Этиопатогенез

Тема 13 14 «Аномалии конституции.

Атопический дерматит».

Аномалии конституции (диатезы).

К аномалиям конституции относят предрасположен­ность к необычным, неадекватным реакциям организма на ряд внешнесредовых раздражителей, которые у боль­шинства других детей не вызывают особых отклонений. В основе диатезов лежат отклонения в обмене веществ и своеобразие иммунологических реакций.

Выделяют 3 формы диатезов у детей:

1) экссудативно-катаральный;

2) лимфатико-гипопластический;

3) нервно-артритический.

Экссудативно-катаральный диатез

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) — состо­яние, характеризующееся полиморфными высыпания­ми на коже, повышенной чувствительностью и рани­мостью слизистых оболочек, снижением сопротивляе­мости по отношению к инфекционным заболеваниям, частыми аллергическими реакциями, лабильностью водно-солевого обмена.

Этиопатогенез.

ЭКД обусловлен генетическими фак­торами (наследственная отягощенность у 70-80% де­тей), возрастными особенностями ферментной системы пищеварительного тракта и иммунологической защиты, а также воздействием внешней среды.

К факторам риска относятся неблагоприятные условия внутриутроб­ного развития, гипоксия плода, перинатальные повреж­дения ЦНС, инфекционные заболевания, массивная ме­дикаментозная терапия, характер вскармливания.

Принято различать иммунные и неиммунные фор­мы диатеза.

Иммунный ЭКД характеризуется наследственной склонностью к гиперпродукции иммуноглобулинов Е (Ig E) — реагинов в связи с чем, развиваются аллерги­ческие реакции, появляющиеся с первых дней жизни с непрерывно-рецидивирующим течением кожных проявлений, неэффективностью терапии.

Именно эта форма ЭКД в дальнейшем может транс­формироваться в так называемые аллергические болезни.

У большинства детей ЭКД имеет неиммунный генез. С одной стороны, это может быть обусловлено из­бытком секреции и освобождением гистамина тучных клеток (либераторный вариант), с другой — недоста­точной инактивацией его (гистаминазный вариант). Чув­ствительность тканей грудных детей к гистамину бо­лее высокая, чем у школьников, а освобождение в боль­ших количествах гистамина из тучных клеток может быть и при действии переохлаждения, дефицитах вита­минов, различных заболеваниях (ОРВИ, кишечные ин­фекции, дисбактериозы).

Факторами, способствующими клинической манифестации ЭКД, являются, как прави­ло, пищевые белки коровьего молока, яйца, цитрусовые, клубника, каши и др. У детей, находящихся на груд­ном вскармливании, диатез может появиться вследствие употребления в пищу этих продуктов матерью.

У детей с ЭКД имеется выраженная гидролабиль­ность, с одной стороны, склонность к задержке в орга­низме воды, натрия, а отсюда — пастозность, рыхлость, избыточная масса тела, но с другой — быстрое обезво­живание при интеркуррентных заболеваниях.

Клиника.

Кожные проявления достигают максиму­ма во втором полугодии. Вначале это гнейс на волоси­стой части головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упорные опрелости в кожных складках даже при хорошем гигиеническом уходе. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и ше­лушение щек — молочный струп и строфулюс - мел­кая зудящая узелковая сыпь с точечной везикулой в центре. Более тяжелым поражением кожи является мокнущая экзема. На коже лица, туловища, конечнос­тей образуются мелкие, едва заметные папулы, кото­рые быстро превращаются в пузырьки. Пузырьки ло­паются, появляется мокнущая поверхность, из кото­рой выделяется большое количество слегка желтоватой жидкости. При ее подсыхании образуются экзема­тозные корки. Высыпания происходят толчкообраз­но и сопровождаются мучительным зудом. Течение мокнущей экземы длительное и упорное. Реже встре­чается сухая экзема с обильным шелушением кожи без мокнутия.

У детей старше года может наблюдаться почесу­ха — мелкие, плотные, сильно зудящие узелки, распо­ложенные преимущественно на конечностях. Кожа у таких детей чаще сухая, шелушащаяся.

Повышенная ранимость слизистых оболочек вы­ражается в усиленном и неравномерном слущивании эпителия языка («географический язык»), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит). Легко воз­никают заболевания глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей (рецидивирующие ри­ниты, фарингиты, синуситы, бронхиты, ложный круп). У детей с ЭКД нередко отмечаются без видимых к тому причин изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия, плоские эпителиальные клетки) и дис­функции кишечника.

По внешнему виду дети, как правило, пастозные, рыхлые, вялые.

Течение ЭКД — волнообразное. Проявления ЭКД исчезают, как правило, к 2-3 годам, но у 23-30% в дальнейшем могут развиваться аллергические заболе­вания (экзема, нейродермит, бронхиальная астма и др.).

При обострении процесса в крови повышается со­держание эозинофилов, развивается гипо- и диспротеинемия. В иммунограмме — гиперпродукция Ig E.