Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм

Как правило, возникает при органическом поражении области турецкого седла, реже – следствие функциональных (биохимических) нарушений. При этом наблюдается недостаточная продукция ФСГ, ЛГ, ТТГ.

Клиническая картина. У больных с женским генотипом не наступает полового созревания, наблюдается первичная аменорея, нарушение обоняния. Рост больных высокий, т.к. на фоне дефицита эстрогенов тормозится закрытие эпифизарных зон роста. Тип телосложения евнухоидный. Наружные и внутренние половые органы гипопластичны.

При гормональном обследовании выявляется недостаточность ФСГ, ЛГ почти до полного их отсутствия, гипоэстрогения. Проба с гонадотропными гормонами положительна.

Лечение. Заместительная терапия половыми стероидами.

Гипоталамический гипогонадотропный гипогонадизм

Синдром Kallmann, ольфактогенитальная дисплазия, гипогонадотропный евнухоидизм был описан в 1944 г. Kallmann. Синдром включает гипогонадотропный гипогонадизм и аносмию, передается по наследству, как аутосомно-доминантный признак. Дефектный ген локализуется в Х-хромосоме.

В основе лежит изолированная гипоталамическая недостаточность гонадолиберина, которая приводит к нарушению синтеза ФСГ и ЛГ в гипофизе. При аутопсии находят признаки агенезии обонятельной луковицы.

Клиническая картина не отличается от таковой при гипофизарном гипогонадотропном гипогонадизме.

Диагностика. Выявляются очень низкие, практически не определяющиеся уровни ФСГ и ЛГ, эстрогены резко снижены. Проба с гонадотропными гормонами положительна. Яичники инфантильные по внешнему виду и морфологической картине. Рентгенограмма черепа в пределах нормы.

Лечение. Заместительная терапия половыми стероидами.