Гиперфунуия аденогипофиза

Гиперпродукция соматотропина у человека проявляется в виде гипофизарного гигантизма или акромегалии, в зависимости от того, в каком возрасте возникла патология. Гипофизарный гигантизм развивается при избыточной секреции соматотропина в молодом возрасте, до закрытия эпифизарных хрящей. Аналогичные гормональные сдвиги в более позднем возрастном периоде, после закрытия эпифизарных швов и завершения роста, являются причиной акромегалии.

Акромегалия. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Опухоль также сдавливает и разрушая нормальные клетки гипофиза.

Симптомы:

1. Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей.

2. При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, суставные боли.

3. избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

4. Страдает половая функция

5. По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей.

Гигантизм. В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

 

Вопрос 143

Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм,— редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола.

Этиология: туберкулез, аутоиммунные заболевания, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников.

Симптомы и патогенез:

1. Нарушение водно-солевого обмена

организм выводит слишком много натрия и слишком мало калия, в результате чего содержание натрия в крови понижается, а содержание калия растет. Почки не способны концентрировать мочу, поэтому, когда человек с дефицитом кортикостероидов пьет слишком много воды или теряет слишком большое количество натрия, уровень натрия в крови снижается. Неспособность концентрировать мочу в конечном счете­ вызывает обильное мочеотделение и обезвоживание. При сильном обезвоживании и низком уровне натрия уменьшается объем крови, и в тяжелых случаях может развиваться шок.

2. Нарушения со стороны ССС

Кортикостероидная недостаточность сопровождается снижением артериального давления. Это объясняется:

а) уменьшением объема циркулирующей крови;

б) брадикардией, являющейся одной из причин снижения минутного объема крови; задержка К и потеря натрия вызывает брадикардию.

в) снижением сосудистого тонуса, в основе которого лежит падение чувствительности сосудистой стенки к адреналину и норадреналину и снижение тонуса сосудодвигательного центра в связи с общим уменьшением катаболизма белка, в частности в центральной нервной системе, что приводит к менее интенсивному образованию аммиака, необходимого для поддержания нормального уровня возбудимости сосудодвигательного и дыхательного центров.

3. Со стороны мышечной системы

Падает сократительная способность мышц из-за потери натрия и нехватки адренокортикотроптоно гормона,который в норме контролирует синтез миогенного белка.

4. Гиперпигментация

Из-за недостатка кортикостероидов по механизму обратно связи увеличивается выработка АКТГ, который воздействует и на выработку меланина. У людей с болезнью Аддисона часто развивается чрезмерная пигментация кожи и слизистой оболочки рта, обычно в виде пятен.

 

 

Вопрос 144

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

Проявляется синдром пароксизмального повышения кровяного давления.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечника связана с опухолью хромаффинной ткани — феохромоцитомой. Встречается эта опухоль довольно редко, в среднем 1—3 случая на 10 000 больных, причем среди больных с повышенным артериальным давлением в 2—3 раза чаще.

 

Размеры опухоли колеблются в широких пределах от микроскопических до опухолей весом 3,5 кг. Опухоль большей частью имеет доброкачественый характер. Злокачественные феохромоцитомы встречаются в 5—10% случаев.

 

В опухоли, как правило, вырабатывается избыточное количество адреналина и норадреналина, выделяющихся в кровь, что лежит в основе развития ряда синдромов.

 

Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления.

 

В зависимости от соотношения в опухоли продукции адреналина норадреналина могут наблюдаться различные изменения деятельности сердца: тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа экстрасистолии, блокады предсердно-желудочкового пучка, мерцания предсердий.

 

Нарушение обмена веществ характеризуется симптомами умеренного диабета, тиреотоксикоза, гиперхолестеринемии. Для больных с феохромоцитомой типично раннее развитие атеросклероза.

 

Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами.

Реже феохромоцитома сопровождается желудочно-кишечным синдромом. Он выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда в изъязвлении стенки желудка или кишечника с последующим развитием кровотечения.

 

Гипофункция мозгового слоя надпочечников, по-видимому, может служить одним из патогенетических факторов гипотонических состояний.

 

 

Вопрос 145

Гипертирео́з — синдром, обусловленный гиперфункцией щитовидной железы. Проявляющийся повышением гормонов: трийодтиронин (Т3), тироксин (Т4). Гипертиреоз в зависимости от уровня возникновения нарушения различают: первичный — щитовидная железа, вторичный — гипофиз, третичный — гипоталамус.

Этиология

зоб диффузный токсический (Болезнь Грейвса) — наиболее частая причина гипертиреоза

зоб узловой токсический (болезнь Пламмера) наблюдают реже, чем болезнь Грейвса, и обычно у более пожилых лиц

подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервёна) способен вызвать преходящий гипертиреоз

искусственный гипертиреоз может быть следствием бесконтрольного приёма тиреоидных гормонов

редкие причины гипертиреоза:

опухоли гипофиза с избыточной секрецией ТТГ (например, синдром Труэлля-Жюнё, или гипертиреоз акромегалоидный с гиперостозом — сочетание диффузного гиперостоза свода черепа, акромегалии и признаков гиперфункции щитовидной железы, обусловленное увеличенной секрецией аденогипофизом СТГ и ТТГ)

тератомы яичников, вырабатывающие тиреоидные гормоны (струма яичника)

гиперпродукция гормонов щитовидной железой после избыточного введения в организм иода (синдром йод-базедов).

Патогенез

1. тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода тканями, повышая образование тепла и энергетический обмен

2. повышается чувствительность тканей к катехоламинам и симпатической стимуляции

3. увеличивается превращение андрогенов в эстрогены в тканях и возрастает содержание циркулирующего глобулина, связывающего половые гормоны, что повышает соотношение эстрогенов к андрогенам. Эти гормональные изменения могут вызвать гинекомастию у мужчин

4. быстрое разрушение кортизола под влиянием тиреоидных гормонов обусловливает клиническую картину гипокортицизма (обратимая надпочечниковая недостаточность).

 

Факторы риска:

1.отягощённый семейный анамнез

2.женский пол

3.аутоиммунные заболевания.

Симптомы гипертиреоза:

- Психическая неуравновешенность. Человек становится крайне раздражительным, часто срывается на крик, придирается к любой мелочи. Агрессия возникает внезапно и так же внезапно исчезает, порой сменяясь плаксивостью;

- Нарушения сна, бессонница. Больному становится трудно заснуть, он долго ворочается, пока не «провалится» в очень чуткий и поверхностный сон, который прерывается при любом шорохе;

- Сильная потливость. Ладони и стопы у больного человека постоянно влажные, что приносит массу неудобств;

- Учащенное сердцебиение, боли в области сердца. При гипертиреозе сердце начинает биться сильнее и быстрее, так что время от времени больной ощущает незаметную в обыденной жизни работу этого маленького насоса;

- Дрожание пальцев рук;

- Повышенный аппетит, сопровождающийся похуданием. Человек при гипертиреозе постоянно чувствует голод. Он много ест, но несмотря на это, худеет с каждым днем.

 

По мере того как заболевание прогрессирует, появляются более явные признаки гипертиреоза:

- Постоянная тошнота, периодическая рвота;

- Частые поносы;

- Головные боли, головокружения;

- Слабость;

- Бессонница;

-Сильное похудание

- Нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин. Иногда из-за гормонального дисбаланса у мужчин могут увеличиваться молочные железы.

-Тревожный, напряженный взгляд, словно человек постоянно ожидает какого-то подвоха или удара;

- Суетливость, большое количество ненужных быстрых, резких движений;

- Сильное дрожание не только пальцев рук, но иногда и всего тела;

- Постоянно влажная, горячая кожа;

- Повышенная пигментация кожи, похожая на загар. Особенно на веках;

- Уплотнение кожи на стопах и голенях;

- Увеличение щитовидной железы;

- Частое сердцебиение (тахикардия). Если у здорового человека сердце начинает биться чаще и сильнее только во время и после физической нагрузки, то при гипертиреозе частота ударов пульса редко бывает ниже 100 в 1 минуту, а в тяжелых случаях она достигает и 140 ударов в минуту;

- Аритмия;

- Заметная пульсация шеи и сосудов живота;

- Повышение артериального давления;

 

Вопрос 146

Гипотиреоз — состояние, обусловленное длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы, противоположное тиреотоксикозу. Крайняя форма гипотиреоза у взрослых — болезнь микседема, у детей — кретинизм.

 

Кретинизм - врождённый гипотиреоз. Харктерным признаком является задержка роста и умственная отсталость, доходящая иногда до идиотии. У таких больных при карликовом росте (90—110 см, тиреогенный нанизм) крайне непропорциональное строение тела: короткие конечности, большая голова, маленькие косые глаза, вдавленная переносица. Кожа толстая и грубая. Вторичные половые признаки недоразвиты. В тяжелых случаях гипотиреоза наблюдаются микседематозные отеки (микседематозный кретинизм).

 

Микседе́ма ("слизистый отек") — заболевание, обусловленное недостаточным обеспечением органов и тканей гормонами щитовидной железы. Рассматривается как крайняя, клинически выраженная форма гипотиреоза. Вследствие нарушения белкового обмена органы и ткани становятся отёчными. В межклеточных пространствах увеличивается содержание муцина и альбуминов. Онкотическое давление тканевой жидкости повышается, вследствие чего жидкость задерживается в тканях вызывая отёки. Основной обмен при микседеме падает. У больного отмечается сонливость, сухость и бледность кожи, отёчность лица и конечностей, ломкость и выпадение волос. Часто отмечается гипотермия, брадикардия, снижение АД. В крови повышено содержание холестерина липопротеидов, выявляется гипохромная анемия. При гормональном исследовании выявляется снижение гормонов щитовидной железы в сыворотке крови. Снижение поглощения радиоактивного йода щитовидной железой. Микседематозное лицо: оно равномерно заплывшее, с наличием слизистого отека, глазные щели уменьшены, контуры лица сглажены, волосы на наружных половинах бровей отсутствуют, а наличие румянца на бледном фоне напоминает лицо куклы.

 

Этиология

Первичный гипотиреоз возникает при непосредственном повреждении щитовидной железы (врожденные аномалии, повреждения: воспалительные — при хронических инфекциях, аутоиммунной природы, после введения радиоактивного йода, операции на щитовидной железе, недостаток йода в окружающей среде).

 

Вторичный гипотиреоз может быть следствием инфекционных, опухолевых или травматических поражений гипоталамо-гипофизарной системы. Отмечены случаи возникновения функциональной формы первичного гипотиреоза вследствие передозировки мерказолила, действия солей лития

 

Симптомы и патогенез

Механизм развития (особенно первичного) гипотиреоза определяется снижением уровня тиреоидных гормонов, имеющих спектр влияния на физиологические функции и обменные процессы в организме. В результате угнетаются все виды обменов, утилизация кислорода тканями, тормозятся окислительные реакции и снижается активность различных ферментных систем, газообмен и основной обмен.

Замедление синтеза и катаболизма белка и белковых фракций, а также процесса их выведения из организма ведет к значительному увеличению продуктов белкого распада во внесосудистых пространствах органов и тканей, в коже, в скелетной и гладкой мускулатуре. В частности, в миокарде и в других мышечных группах накапливается креатинфосфат. Одновременно снижается содержание нуклеиновых кислот, меняется белковый спектр крови в сторону повышения глобулиновых фракций, а в интерстиции (межклеточной жидкости) концентрируется значительное количество альбумина, изменяется структура гемоглобина.

 

В сердце, легких, почках, серозных полостях и прежде всего во всех слоях кожи избыточно депонируются кислые гликозаминогликаны, преимущественно глюкуроновая кислота и в меньшей степени - хондроитинсерная. Уровень гликозаминогликанов в фибробластах крови, находящийся под прямым влиянием тиреоидных гормонов, резко возрастает. В исследованиях, проведенных авторами совместно с А. Н. Назаровым, показано, что уровень гликозаминогликанов нарастает по мере длительности заболевания. Избыток меняет коллоидную структуру соединительной ткани, усиливает ее гидрофильность (чувствительность к воде) и связывает натрий, что в условиях затрудненного лимфооттока формирует микседему.

Замедляются утилизация и выведение продуктов липолиза, повышается уровень холестерина, триглицеридов, липопротеидов.

 

Дефицит тиреоидных гормонов тормозит развитие ткани мозга и угнетает высшую нервную деятельность, что особенно ощутимо в детском возрасте.

основе гипотиреоидной комы лежат угнетение дыхательного центра и прогрессирующее снижение сердечного выброса, нарастающая кислородная недостаточность мозга и пониженная температура как результат общего понижения обмена веществ в результате падения скорости основных обменных реакций и использования кислорода. Наряду с угнетением дыхательного центра легочная вентиляция затрудняется из-за накопления бронхиального секрета и снижения кашлевого рефлекса.

 

Вопрос 147

Ги́попаратирео́з — патология, объединяющая ряд состояний, характеризующихся снижением некоторых или всех эффектов паратгормона, что сопровождается гипокальциемией.

Повышенная чуствительность ЦНС, судорги, смерть от тетании.

1. С преимущественным поражением почек (мочекаменная болезнь).

2. Полисимптомный.

1* Если в анамнезе двусторонний нефролитиаз, боли в пояснице, эпизоды почечных колик, макрогематурия при УЗИ - конкременты в обеих почках.

2* Изменения со стороны костей. Характерно развитие остеопороза, наиболее уязвимы трубчатые кости. Затем развивается генерализованный фиброзно - кистозный остеит: истончение кортикального слоя кости, очаги субпериостальной резорбции кости, появление кист, заполненных делящимися остеобластами.

Изменения в губчатых костях: системный остеопороз, рыбьи позвонки с истонченной талией, уменьшение высоты позвонков, - при тяжелых случаях конечности могут гнуться.

Характерно: боли в костях и патологические переломы.

Са может откладываться в хряще, тогда эластические свойства сустава нарушаются. Могут быть отложения в связки и сухожилия. Характерна утиная походка в связи с перечисленными изменениями в костях.

Нарушаются процессы нервно - мышечной передачи. У больных мышечная слабость, которая прогрессирует, захватывая верхние конечности.

Изменения со стороны ЦНС: заторможенность, сонливость, снижение памяти.

Изменения в ЖКТ: упорная язвенная болезнь желудка и 12/п кишки, не поддающаяся лечению обычными препаратами. Больной может погибнуть от кровотечения при перфорации язвы, хронический панкреатит.

Изменения со стороны почек: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит, нефрокальциноз, нарушение реабсорбции воды, увеличение осмолярности крови, полиурия. Это симптомы вторичного несахарного диабета, увеличение АДГ.

Может развиться почечная недостаточность и смерть от уремии.

Са может откладываться в легкие, миокард, кожу (с развитием некроза кожи).

 

Функции паратгормона

1. Регулирует и стимулирует синтез витамина Д3 в почке

2. Поддерживает фосфорно - кальциевый гомеостаз кости и всего организма.

3. Точки приложения - почки. кости, кишечник.

Вопрос 148

Ги́перпаратирео́з (Бернета синдром, болезнь Реклингхаузена, фиброзная генерализованная остеодистрофия, фиброзно-кистозный остит) — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения[1][2] и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

Первичный гиперпаратиреоз — патология собственно паращитовидных желез. Вызывается:

Аденомой, гиперпалазией желез, карциномой паращитовидной железы

Вторчный гиперпаратиреоз — патология, обусловленная компенсаторным повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальциемию.

Причины:

недостаточность кальция в пище,

синдром мальабсорбции,

хроническая почечная недостаточность,

патология костной системы (остемаляция, деформирующая остеодисторфия),

гиповитаминоз D.

Третичный гиперпаратиреоз — состояние, возникающее с развитием автономно функционирующей аденомой паращитовидной железы на фоне длительно существующего вторичного гиперпартиреоза.

Псевдогиперпаратиреоз — состояние, возникающее при гиперпродукции паратгормона эктопическими опухолями.

Патогенез

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза. Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии. Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной парехиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита

Симптомы

1.Васкулярные расстройства. Увеличение внеклеточной концентрации кальция приводит к повышению жёсткости мембран эритроцитов, уменьшает их способность к деформации при прохождении через капилляры, что ведёт к их повреждению. Кроме того, в кровотоке увеличивается агрегационная способность тромбоцитов, возрастает тонус сосудов.

2. Кардио- и миопатии. Снижение внутриклеточного уровня кальция приводит к нарушению образования потенциала покоя, что сопровождается гипотонией мышц. Сердце хуже перекачивает кровь, возможно развитие аритмии.

3. Психоневрологические расстройства. Снижение содержания внутриклеточного кальция приводит к нарушению формирования мембранного потенциала покоя, нарушению клеточного метаболизма и пластичких процессов. Что проявляется снижением интеллектуальной деятельности, быстрой утомляемостью, летаргией, ступором, комой.

4. ЖКТ растройства. Увеличение кальция во внеклеточной жидкости приводит к трансмембранному дисбалансу ионов, развитию дистрофических процессов в тканях, повышения активности симпато-адреналовых влияний на желудочно-кишечный тракт. Что приводит к тошноте, рвоте, ослаблению перистальтики желудка и кишечника, запорам, болям в животе, часто выявляются пептические язвы, анорексия. Повышение концентрации кальция также приводят к образованию камней в жёлчном пузыре и протоках поджелудочной железы.

5. Нефро- и уролитиаз. Кальций выводится из организма почками. При его избытке образуются камни в мочевыводящих путях. Сопровождается клинической картиной мочекаменной болезни.

6. Остеопороз. Паратгормон высвобождает кальций из основного депо — костей, что приводит к дистрофии костной ткани с уменьшением её плотности. Декальцификация костей нередко сопровождается болями и переломами. Это явление называют парати

Вопрос 149