o выраженная стереотипность приступов;
o внезапное начало приступов (чаще - без ауры);
o высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
o короткая продолжительность приступов - 30-60 сек;
o выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы);
o отсутствие или минимальная постприступная спутанность;
o нередко возникают во сне;
o быстрая вторичная генерализация.
Симптоматическая лобная эпилепсия
Форма | Локализация | Клиническая симптоматика |
Моторная | Передняя центральная извилина а) прецентральная зона б) премоторная зона | - простые парциальные припадки, возникающие контрлатерально очагу, преимущественно клонического характера (по типу марша) - тонические приступы в верхних конечностях, тонические повороты головы и глаз. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда) |
Оперкулярная | Оперкулярная зона нижней лобной извилины на стыке с височной долей | - простые ороалиментарные автоматизмы (сосательные, жевательные, глотательные движения, причмокивание, облизывание, покашливание) - гиперсаливация - ипсилатеральное подергивание мышц лица - нарушение речи или вокализация |
Дорсолатеральная | Верхняя и нижняя лобная извилины Задние отделы нижней лобной извилины (центр Брока) | - адверсивные приступы (насильственный поворот головы и глаз) контрлатерально очагу раздражения - приступы моторной афазии |
Орбито-фронтальная | Орбитальная кора нижней лобной извилины | - вегетативно-висцеральные приступы (эпигастральные, кардиоваскулярные, респираторные) - фарингооральные автоматизмы с гиперсаливацией - психомоторные приступы (автоматизмы жестов) |
Передняя фронтополярная | Полюс лобных долей | - простые парциальные приступы с нарушение психических функций |
Цингулярная | Передняя часть поясной извилины медиальных отделов лобных долей | - простые парциальные приступы (дисфорические) - сложные парциальные приступы (автоматизмы жестов), - покраснение лица, испуг, ипсилатеральные моргательные движения, клонические судороги контрлатеральной конечности |
Исходящая из дополнительной моторной зоны | Дополнительная моторная зона | - простые парциальные приступы, ночные (моторные, речевые, сенсорные) - приступы архаических движений в ночное время |
Срединная (медиальная) | Срединные отделы лобных долей | - "лобные абсансы" (атипичные абсансы) нарушение сознания, внезапное прерывание речи, жестовые автоматизмы, двигательная активность - сложные парциальные приступы |
Височные эпилепсии
|
|
Клиническая характеристика (Kotagal, 1993; Duncan, 1995)
|
|
o дебют заболевания в любом возрасте;
o преобладание психомоторных приступов;
o изолированные ауры в 75% случаев;
o ороалиментарные и кистевые автоматизмы;
o вторичная генерализация в 50% случаев;
o отсутствие диагностической значимости рутинного ЭЭГ-исследования.
Формы височной эпилепсии
Амигдало-гиппокампальная (медио-базальная, палиокортикальная) | - сложные парциальные (психомоторные) приступы - выключение сознания с амнезией, отсутствие реакции на внешние раздражители, автоматизмы - простые парциальные приступы (моторные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нарушением психических функций) |
Латеральная (неокортикальная) | - слуховые галлюцинации - зрительные галлюцинации - приступы головокружения - приступы с нарушением речи - "височные синкопы" |
Теменные эпилепсии
Клинические проявления.
Теменные эпилепсии могут манифестировать как в детском возрасте, так и у взрослых (Williamson et al, 1992). Начальные клинические проявления теменных пароксизмов характеризуются преимущественно субъективными ощущениями (соматосенсорные пароксизмы).
Соматосенсорные пароксизмы: не сопровождаются нарушением сознания и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины (Sveinbjornnsdottir, Duncan, 1993). Соматосенсорные пароксизмы имеют короткую продолжительность - от нескольких секунд до 1-2 минут. Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают:
o элементарные парестезии;болевые ощущения;нарушения температурной перцепции; "сексуальные" приступы;идеомоторную апраксию;нарушения схемы тела.
Затылочные эпилепсии.
Клиническая характеристика
o простые зрительные галлюцинации;
o пароксизмальный амавроз;
o пароксизмальные нарушения полей зрения;
o субъективные ощущения в области глазных яблок;
o моргание;
o девиация головы и глаз.
Лечение симптоматических эпилепсий
I. Базовый препарат: карбамазепин (30 мг/кг/сут).
II. Препарат выбора:
- Вальпроаты (40-70 мг/кг/сут).
- Фенитоин (8-15 мг/кг/сут).
- Фенобарбитал (5 мг/кг/сут).
- Политерапия: карбамазепин + ламиктал (5-10 мг/кг/сут), карбамазепин + топамакс (5-7 мг/кг/сут).
III. Хирургическое лечение.
Основные этиологические факторы эпилепсий
Этиологические факторы эпилепсий | Частота встречаемости (%) |
Генетические | 65,5 |
Сосудистые заболевания мозга | 10,9 |
Пре-, перинатальные поражения нервной системы | 8,0 |
Черепно-мозговая травма | 5,5 |
Опухоли мозга | 4,1 |
Дегенеративные заболевания центральной нервной системы | 3,5 |
Инфекции | 2,5 |
Эпилептические психозы
Острые психозы
С помрачением сознания (до нескольких суток) | Сумеречные состояния:
|
Без помрачения сознания (более суток) |
|