Лечение отдельных форм ПИД

1. Недостаточность гуморального иммунитета.

В этом случае заместительная терапия нормальными иммуноглобулинами - основной способ лечения, который обеспечивает поддержание нормального уровня IgG. Используют препараты нормального иммуноглобулина, такие как пентаглобин, сандоглобин, интраглобин и др. Больные получают препарат в дозе 300-600 мг/кг каждые 3-4 недели. Благодаря картированию генов, дефекты которых приводят к появлению иммунологических сдвигов, становится возможной генотерапия. Также в комплексе лечения применяют специфические иммуноглобулины, полученные из крови здоровых лиц, имеющих иммунитет к какой-либо инфекции. При наличии тяжелых системных реакций на нормальные иммуноглобулины в анамнезе больным вводят свежезамороженную плазму. Основной недостаток свежезамороженной плазмы - высокий риск передачи инфекций и трансфузионные реакции.

2. Недостаточность клеточного иммунитета.

В комплексе лечения иммунодефицитов с недостаточностью клеточного иммунитета используют трансплантацию костного мозга в условиях специализированных центров. Для успешного результата необходимо тщательное типирование и подбор донора по антигенам HLA. Чаще всего донора подбирают среди братьев или сестер больного. Цель заместительной терапии при недостаточности клеточного иммунитета - восполнить дефицит биологически активных веществ, необходимых для нормального функционирования Т-лимфоцитов, не вводя больному источник этих веществ - жизнеспособные донорские клетки. Используют заместительную терапию ферментами, такими как аденазиндезаминаза, которая содержится в облученной эритроцитарной массе. Кроме того, используют гормоны тимуса, такие как тимозин, тимопоэтин, а также, некоторые цитокины, например, рекомбинантный интерлейкин-2, гамма-интерферон. К экспериментальным методам лечения относятся такие как трансплантация эпителиальных клеток тимуса, трансплантация тимуса плода, трансплантация печени плода, трансплантация стволовых клеток.

3. Недостаточность фагоцитов.

Надежных методов заместительной терапии при недостаточности фагоцитов, к сожалению, нет. В настоящее время в комплексе лечения применяют гамма-интерферон, антимикробные средства, аскорбиновую кислоту и переливание лейкоцитарной массы. При этом гамма-интерферон повышает активность цитохрома P450 в нейтрофилах, что сопровождается активизацией внутриклеточного разрушения бактерий и снижает риск инфекций.

4. Недостаточность комплемента.

В качестве источника компонентов комплемента при изолированном дефиците применяется свежезамороженная плазма. Ее переливание больным с дефицитом С5, С3-ингибитора, С3в-белка приводит к улучшению состояния и нормализации лабораторных показателей.

Используют также андрогены, например, даназол и станозол, которые индуцируют сиинтез ингибитора С1- эстеразы при его недостаточности. 

ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ (ВИД)

 4.2.1. Этиология вторичных иммунодефицитов.

Факторы, способствующие формированию ВИД:

· Поражение иммунокомпетентных клеток вирусами (Эпштейна-Барр, ВИЧ и т.п.)

· Персистирующие вирусы (гепатита, герпетические)

· Супрессивные воздействия продуктов жизнедеятельности микробов, эндогенных метаболитов, лекарств (эндотоксины бактерий, гельминты, цитостатики, гормоны, антибиотики, лучевая терапия и т.п.)

· Экопатогенные факторы (УФО, радиация, химические ксенобиотики)

· Экзогенный дефицит белков, витаминов, микроэлементов

· Потеря иммунокомпетентных клеток и молекул при кровопотерях, операциях, ожоговой болезни

· Потеря иммунокомпетентных органов (аппендэктомия, тонзилэктомия, спленэктомия и т.п.)

· Острые и хронические стрессы различной природы, старение

· Опухолевое перерождение иммунокомпетентных клеток (лимфолейкозы и т.п.)

· Психические заболевания (депрессивные состояния)

Классификация вторичных иммунодефицитов.

1. По происхождению .

ВИД разделяют на индуцированные, приобретенные и спонтанные.

Индуцированные – нарушения иммунного ответавозникают в результате конкретных причин: проведения полостных операций, рентгеновского облучения, цитостатической терапии, травм, ожогов, или развиваются вторично по отношению к основному заболеванию: на фоне диабета, заболеваний печени, почек, опухолей.

Приобретенные – собственно клетки иммунной системы становятся мишенью для инфекционных агентов. Пример: синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) - вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) поражает CD4+-лимфоциты, блокируется клеточный иммунный ответ на экзоантигены.

Спонтанные -характеризуются отсутствием причины, способной вызвать нарушения иммунного ответа. Инициируются оппортунистическими (условно-патогенными) микроорганизмами. Клинические формы спонтанных ВИД проявляются в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхолегочного аппарата, урогенитальной системы, желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей. В количественном отношении, спонтанные ВИД являются доминирующими среди прочих иммунодефицитов.

Пример формирования диагноза: Вторичный иммунодефицит, спонтанный: herpes labialis, рецидивирующее течение, период затухающего обострения.