Дозирование левотироксина

Грудничку в первые несколько недель после рождения, как правило, прописывают начальную дозу в количестве от 12,5 до 50 мкг/сут на один квадратный метр поверхности тела, а поддерживающую – от 100 до 150 мкг/сут.

До полугода новорожденным дают от 8 до 10 мкг/сут. в расчете на один килограмм веса, от полугода до года – от 6 до 8 мкг/сут. на 1 кг веса, от года до пяти лет – 5-6 мкг/сут. на 1 кг веса, детям от 6 до 12 лет назначают, как правило, 4-5 мкг/сут. на 1 кг веса.

Назначать лечение новорожденным с врожденным гипотиреозом может только соответствующий специалист – врач эндокринолог. Наблюдать за течением лечения, изменениями состояния детей должны вместе с эндокринологом также педиатры, невропатологи.

При своевременном обнаружении проблем, выявлении врожденного гипотиреоза, выполнении рекомендаций врачей, правильном лечении, малыш по развитию, росту, интеллектуальным способностям ничем не будет отличаться от сверстников.

Галактоземия – при этом заболевании нарушено превращение галактозы, присутствующей в молоке, в глюкозу использующуюся тканями ребенка в качестве энергетического ресурса. Галактоземия может привести к таким последствиям, как смерть малыша, слепота, поражения печени и умственная отсталость в будущем. Лечение заключается в соблюдении специальной диеты, при которой из рациона ребенка полностью исключаются молоко и молочные продукты.

Адреногенитальный синдром – это патологическое состояние, возникающее из-за недостаточной выработки гормонов корой надпочечников. Это приводит к нарушению развития половых органов и в тяжелых случаях может обусловить потерю соли почками и явиться причиной смерти. Прием недостающих гормонов в течение жизни останавливает развитие болезни.

Муковисцидоз – заболевание, при котором патология проявляется в разных органах из-за того, что слизь и секрет, вырабатываемые клетками легких, поджелудочной железы и других органов, становятся густыми и вязкими, что может привести к тяжелым нарушениям функции легких, проблемам с пищеварением и нарушениям роста. Раннее обнаружение заболевания и его раннее лечение может помочь уменьшить эти проявления заболевания.

 

Фенилкетонурия (ФКУ) - врождённое заболевание, вызванное нарушением перехода фенилаланина в тирозин и приводящее к задержке психического развития.                                                                  

Клиническая картина

Неврологические и психические расстройства, умственная отсталость, возбудимость ЦНС, специфическая осанка и походка, судороги, дефектное формирование миелина, судороги, микроцефалия, изменения кожи, гипопигментация, сухость, экзема, склеродермия, волосы гипопигментированы, рвота в периоде новорожденности, светлые радужки, катаракта, специфический мышиный запах тела.

                                                                                                                              

Лечение фенилкетонурии

Режим амбулаторный, госпитализация показана для коррекции диеты в случае нестабильной концентрации фенилаланина плазмы. Диета с резким ограничением содержания фенилаланина вводится с момента подтверждения диагноза классической ФКУ. Учитывая высокое содержание фенилаланина в белке, полностью исключают продукты животного происхождения (мясо, птица, рыба, грибы, молоко и продукты из них), содержание растительного белка тщательно нормируют с учётом массы тела и возраста ребёнка.

Дефицит пищевого белка и микроэлементов, возникающий вследствие длительного применения ограничительной диеты, компенсируют назначением специальных продуктов питания - смесей аминокислот или белковых гидролизатов с низким содержанием фенилаланина. Учитывая высокую стоимость этих препаратов, лечение проводят за счёт государства под наблюдением врачей специализированного центра. При атипичных формах фенилкетонурии (2 и 3) даже строгое соблюдение диеты с низким содержанием фенилаланина плазмы не приводит к предупреждению тяжёлых неврологических нарушений. Назначение диеты, обогащенной тетрагидробиоптерином, также не приводит к клиническому улучшению у таких больных.

Лекарственная терапия

Препараты выбора - Ноотропные препараты, например пирацетам Иглорефлексотерапия. Для компенсации белковой и витаминной недостаточности при назначении ограничительной диеты используют белковые гидролиза™ и аминокислотные смеси, обогащенные микроэлементами и витаминами: Лофеналак, Фенил-100, Афенилак (для детей до года), ФенилФри, Тетрафен, Фенил-400 (для детей после года), Дозировки рассчитывают с учётом содержания естественного белка в рационе, массы тела и возраста ребёнка.

Течение и прогноз. Своевременно начатое диетическое лечение позволяет избежать развития клинических проявлений классической фенилкетонурии. Необходимо проводить лечение до полового созревания, а по индивидуальным показаниям и дольше, т.к. женщина, больная фенилкетонурией, не может выносить здоровый плод, показано проведение специального лечения, начатого перед зачатием и продолжающегося до момента родов с целью исключить поражение плода фенилаланином плазмы крови матери.

Беременность. Повышенное содержание фенилаланина в плазме крови матери приводит к разнообразным врождённым заболеваниям плода, спектр зависит от выраженности и продолжительности повышения.

 

Лекция №16

Тема: Неонатальная фармакология (аспекты). Основные лекарственные группы; показания, противопоказания к применению. Характер осложнения применения лекарственных средств. Порядок получения, хранения, использования лекарственных препаратов. Правильная оценка действия лекарственных средств у пациента.

Период новорожденности - это особый период в жизни человека. С одной стороны, он характеризуется очень тесной связью организма ребенка и матери: в этот период большинство патологических процессов в организме связаны с действием пре- и интранатальных факторов. С другой стороны. Это период постепенного отдаления от матери и адаптации к самостоятельной внеутробной жизни. Адаптация – процесс длительный и сложный, затрагивающий все органы и системы. Проведение фармакотерапии в этом периоде является непростой задачей, поскольку необходимо корректировать патологические процессы, протекающие в постоянно изменяющемся организме.

При назначении адекватной терапии новорожденным, следует учитывать:

1. Выведение препаратов почками снижено, особенно в период физиологической олигоурии, что увеличивает период полувыведения препаратов, экскретирующихся преимущественно почками;

2. Снижена биотрансформация в печени;

3. Поскольку большинство препаратов обладают высокой осмолярностью, превышающей осмолярность плазмы, вводить их надо в разведении;

4. Следует учесть также влияние некоторых препаратов на функцию почек, поскольку некоторые препараты снижают почечную фильтрацию;

5. Оптимальные режимы введения препаратов, особенно гормональных, выбирают с учетом циркадных ритмов выработки своих гормонов у новорожденных;

6.  Патологии неонатального периода приводит к тому, что в лечении новорожденных практически не удается избежать полипрагмации. При назначении препаратов необходимо учитывать сочетание препаратов, их действие, ограничивать их по количеству.

7. Необходимо учитывать побочное действие препаратов, они могут существенно отличаться от таковых у детей в старшем возрасте;

8. В последнее время разрабатываются алгоримы и схемы наблюдения, профилактики и лечения новорожденных наиболее часто встречающихся патологий, что позволяет существенно снизить детскую смертность и инвалидизацию;

9. Расчет дозы препаратов проводится на килограмм веса, с точностью до одного грамма;

10. Биодоступность препаратов сильно варьируется в зависимости от состояния жедудочно-кишечного тракта и микроциркуляции;

11. Основную долю лекарственного препарата выводят почки и необходима коррекция дозы при почечной недостаточности;

12. Элиминация препаратов медленнее, поэтому большинство из них следует вводить реже;

13. Выбирая способ введения необходимо учитывать большую чувствительность новорожденного к стрессовым воздейсвиям;

14. Необходимо учитывать взаимодействие препаратов в организме новорожденного.