Вопрос. Опухоли вульвы и влагалища. Клиника, диагностика, лечение

А) Среди злокачественных опухолей вульвы и влагалища у девочек необходимо выделить две группы опухолей: рабдомиосаркомы и светлоклеточные карциномы.

1) Рабдомиосаркома – крайне злокачественная опухоль, наиболее часто встречающаяся среди мягкотканых опухолей у детей грудного и раннего возраста. По локализациям рабдомиосарком в области малого таза у девочек наиболее часто встречаются саркомы мочевого пузыря, матки, влагалища и вульвы. Эти опухоли быстро распространяются местно, а затем метастазируют лимфогенно и гематогенно. Прогноз заболевания зависит от времени диагностики, локализации процесса, стадии заболевания, гистологических характеристик и выбранного метода лечения. Большинство рабдомиосарком влагалища развивается под слизистой передней стенки влагалища, вовлекая в инфильтративный процесс заднюю стенку мочевого пузыря. Ректовагинальная перегородка ведет себя как барьер на пути распространения опухолевого процесса. Вовлечение в опухолевый процесс прямой кишки не характерно, так как опухоль растет параллельно ректовагинальной перегородке. У большинства девочек рабдомиосаркома является эмбриональноклеточной опухолью ботриоидного типа. Большинство случаев рабдомиосаркомы влагалища приходится на возраст от рождения до 4-х лет, составляя в среднем 23,5 месяца.

Гистологическая классификация: Благоприятные – Эмбриональная, Ботриоидная, Смешанная, Внекостная, опухоль Юинга, Недифференцированная, Полиморфная; Неблагоприятные – Альвеолярная, Анапластическая, Мономорфная, круглоклеточная.

Существует несколько вариантов стадирования мягкотканых сарком у детей.

Стадия I - Локализованная опухоль, размерами до 5,0 см или более 5 см; отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах; отсутствие отдаленных метастазов (T1 N0 M0)

Стадия II - Опухоль с местным распространением, размерами до или более 5 см; отсутствие пораженных лимфатических узлов и отдаленных метастазов (T2 N0 M0)

Стадия III - Локализованная опухоль, соответствующая I или II стадии; наличие пораженных лимфатических узлов, но отсутствие отдаленных метастазов (T1-2 N1 M0)

Стадия IV - Вышеперечисленные варианты при наличии отдаленных метастазов (T1-2 N0-1 M1)

Клинически рабдомиосаркома влагалища проявляется кровомазаньем или кровотечением из влагалища, а иногда и выпадением полиповидных масс.

Диагностика опирается на вагиноскопию, биопсию ткани, бимануальное исследование, цистоскопию, компьютерную томографию, что дает представление о происхождении опухоли. Важно исследование подвздошной области для определения состояния лимфатических узлов. Также с целью выяснения распространения опухоли проводят рентгенологическое исследование грудной полости и радиоизотопное сканирование костной ткани.

Лечение - классическим объемом операции при рабдомиосаркоме влагалища прежде являлась передняя экзентерация с отведением мочи и резекцией прилегающей толстой кишки. Высоко дозовая лучевая терапия увеличивает возможность местного излечения, но имеет свои осложнения в детском возрасте, особенно со стороны костной и нервной системы, поэтому в зависимости от возраста, доза лучевой терапии колеблется от 4000 до 5500 Гр. Введение в практику химиотерапии в лечении рабдомиосарком позволило уменьшить потребность в агрессивных операциях и облучении обширных зон. Результатом явилось увеличение 5-летней выживаемости с 10% (поздние 60-е годы) до 39,6% (конец 80-х) независимо от стадии и до 91% при “благоприятной” характеристике опухоли по стадии и гистотипу. Основная роль химиотерапии – предотвратить распространение микроочагов опухоли после хирургического удаления первичной опухоли. Кроме того, полихимиотерапия способна в значительной степени уменьшить размеры неоперабельной опухоли. Схемы предлагаемой химиотерапии варьируют в зависимости от клинической стадии и гистотипа опухоли. Следует учитывать, что 2–3% смертности обусловлены токсичностью и осложнениями химиотерапии. В некоторых вариантах, для уменьшения распространения опухолевых масс лечение дополняют брахитерапией).

2) Светлоклеточная аденокарцинома - развивается из эпителия мюллеровых протоков, атипические тубо эндометриальные клетки являются потенциальными предшественниками карциномы шейки матки и влагалища. В литературе чаще всего приводятся случаи развития светлоклеточных аденокарцином шейки матки и влагалища как следствие приема диэтилстилбестрола (ДЭС) матерями до и во время беременности. Диэтилстилбестрол – синтетический аналог эстрогена, который широко применялся у беременных женщин до 1971 года с целью предупреждения выкидышей. Препарат был запрещен к применению в связи с выявлением негативного влияния.

Средний возраст заболевших светлоклеточной аденокарциномой равнялся 19 годам. Значительно реже такие опухоли развивались вне связи с приемом гормональных препаратов. Гистологическая картина светлоклеточных карцином идентична у пациенток со связанными и не связанными с приемом диэтилстилбестрола опухолями. Гистологическая картина аденокарциномы определяет прогноз заболевания. Преобладают клетки с большой светлой цитоплазмой и удлиненным темным ядром. Большинство биоптатов содержат тубулярные, папиллярные и твердые включения. Наиболее благоприятный прогноз ассоциируется с преобладанием тубулярных клеток, что чаще бывает в более старшем возрасте. В этой связи, возраст моложе 15 лет у больных со светлоклеточной аденокарциномой предопределяет летальный исход. Несомненно, что на прогноз влияет и время постановки диагноза.

Основной клинический симптом аденокарциномы в виде кровянистых выделений из влагалища проявляется не с самого начала заболевания. При обследовании выявляют твердое полипоидное поражение, расположенное обычно в верхней трети передней стенки влагалища, иногда изъязвленное. При I и IIа стадии лимфогенное метастазирование практически не отмечается, тогда как при увеличении размеров и инвазии опухоли вероятность метастазирования прогрессивно возрастает.

Диагностика основывается на результатах биопсии и гистологического исследования в случае обнаружения светлых клеток.

Лечение предусматривает расширенную экстирпацию матки, иссечение влагалища (с замещением расщепленным кожным лоскутом) и иссечение лимфатических узлов. При поражении лимфатических узлов показана лучевая терапия. В запущенных случаях применяют облучение. Чаще это эффективно тогда, когда диаметр первоначального очага поражения менее 2 см. Выживание зависит от стадии процесса в момент установления диагноза; в течение 5 лет выживают пациентки со стадией I, но для тех, у кого диагностирована IV стадия, прогноз неблагоприятный.

Б) Доброкачественные новообразования вульвы и вагины у девочек достаточно многообразны. В гинекологической практике чаще прочих встречаются посттравматические подэпителиальные кисты или кисты мюллеровых протоков, исходящие из передней или задней стенок влагалища, в основном в возрасте 20–35 лет. Значительно реже встречаются кисты мезонефрального происхождения – кисты гартнерова хода, которые расположены на боковой стенке влагалища, имеют небольшие размеры, выстланы простым призматическим или кубическим эпителием и не продуцируют муцин. Ведение кист гартнерова хода, при отсутствии каких-либо осложнений, консервативное.

Среди новообразований половых органов доброкачественного характера необходимо иметь в виду остроконечные кондиломы наружных половых органов у девочек. В педиатрической практике доброкачественные мезонефральные папилломы или полиповидные опухоли выявляются у детей 14 месяцев – 9 лет (в основном 2–5 лет) и проявляются кровянистыми выделениями из половых путей. Гистологически папилломы имеют фиброзную строму, а поверхность покрыта несколькими слоями призматических или низких кубических клеток, вид цитоплазмы этих клеток различен, ядра клеток расположены в их основании, имеют круглую или овальную форму. У детей, местная эксцизия является оптимально радикальным методом лечения данного заболевания.

Лечение остроконечных кондилом заключается в их удалении. Причем у маленьких детей оптимальные результаты не только по результатам, но и по переносимости процедуры достигаются с помощью препарата Solcoderm. Непременным условием проведения лечения остроконечных кондилом является назначение иммунокорригирующей и общеукрепляющей терапии (индукторы интерферона, биогенные стимуляторы, витамины в возрастных дозировках).

Киста Нука представляет собой грыжевое выпячивание эпителия брюшины через паховый канал и влагалище круглой связки в большую половую губу, содержащее слизь. Кисту Нука расценивают как варикоцеле вульвы.

Среди доброкачественных образований вульвы возможно выявление внутридермального невуса без атипии у девочек. По данным немногочисленных наблюдений, подобные доброкачественные образования (фиброма, липома, гемангиома, лимфангиома) подлежат хирургическому удалению с последующим диспансерным наблюдением в течение 5 лет.

Редкой находкой у детей может явиться зрелая тератома влагалища, требующая хирургического удаления. При всей оптимистичности последних исследований, касающихся методов лечения опухолей гениталий и их результатов у девочек, следует учитывать интраоперационные сложности в хирургическом лечении детей грудного и раннего детского возраста и непредсказуемость иммунного и общесоматического ответа на агрессивное консервативное лечение у маленьких пациенток.