2020-05-25
120
При ФСГС на биопсии выявляют склероз и гиалиноз отдельных петель клубочка (рис. 5). При этом морфологическом варианте первоначально происходит повреждение подоцитов со слиянием малых ножек и далее отрывом подоцитов от базальной мембраны. Такие подоциты изменяют свою функцию (трансдифференциация), приобретают свойства макрофагов и участвуют в фиброгенезе, что приводит к гиалинозу и склерозу капиллярных петель. Возможно, что ФСГС может являться более тяжелым вариантом болезни минимальных изменений. ФСГС – причина нефротического синдрома у взрослых в 35% случаев, у детей – в 20%.
ФСГС проявляется нефротическим синдромом (в 60%) или протеинурией (в 40%) (неселективной) в сочетании с АГ, микрогематурией и прогрессирующей почечной недостаточностью.
ФСГС плохо поддается лечению, основой лечения является иммуносупрессивная терапия.
Рисунок 5. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
Мембранозная нефропатия
Мембранозная нефропатия – самая частая причина нефротического синдрома у взрослых. Морфологически выявляют диффузное утолщение базальных мембран капилляров с субэпителиальными отложениями иммунных комплексов или IgG (рис. 5). Мембранозная нефропатия приводит к развитию нефротического синдрома с неселективной протеинурией.
|
|
|
Чаще мембранозная нефропатия является идиопатическим заболеванием. У трети пациентов мембранозная нефропатия является вторичной – на фоне инфекций (гепатиты В и С), аутоиммунных заболеваний (СКВ, ревматоидный артрит), злокачественных новообразований (паранеопластическая мембранозная нефропатия).
Рисунок 6. Электронная микроскопия – отложение иммунных комплексов (стрелка) в субэпителиальной части базальной мембраны и ее утолщение.
КЛУБОЧКОВАЯ ГЕМАТУРИЯ И НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
