Особенности противосвертывающих механизмов системы гемостаза в детском возрасте

Наряду с изменениями уровней прокоагулянтных факторов в неонатальный период изменяется содержание и антикоагулянтов. В период раннего неонатального периода наблюдается транзиторный дефицит и снижение активности естественных физиологических антикоагулянтов (антитромбина (АТ), кофактора гепарина II, протеинов C, S), а также изменения активности компонентов фибринолитической системы [6, 14]. Механизмы действия первичных антикоагулянтов показаны в табл 6., более подробно рассмотрены в курсе «нормальная физиология»

По-видимому, компенсируя дефицит естественных антикоагулянтов, у новорожденных циркулирует фетальный антикоагулянт, аналогичный гликозамингликанам дерматансульфата. Он обладает молекулярной массой 150 кДа, потенцирует активность кофактора гепарина II и содержится в п уповинной крови. Длительность циркуляции в периферической крови фетального антикоагулянта в настоящее время не известна [6, 14]. Вероятно, уровень его находится в прямой зависимости от степени зрелости новорожденного.

[Page 26]

Таблица 6. Основные первичные антикоагулянты* и механизм действия [2, 13] (по Баркагану 3. С. и Бишевскому К. М.) [10].

Название	Эффекты
Антитромбин III	γ2 -Глобулин. Синтезируется в печени. Прогрессивно действующий ингибитор тромбина, факторов Ха, IXa, XIa, ХIIa, калликреина и в меньшей степени — плазмина и трипсина. Плазменный кофактор гепарина
Гепарин	Сульфатированный полисахарид. Трансформирует антитромбин III из прогрессивного в антикоагулянт немедленного действия, значительно повышая его активность. Образует с тромбогенными белками и гормонами комплексы, обладающие антикоагулянтным и неферментным фибринолитическим действием
Протеин С	Витамин К-зависимый белок. Образуется в печени и в эндотелии. Обладает свойствами сериновой протеазы. Вместе с протеином S связывает факторы Va и VIIIa и активирует фибринолиз
Протеин S	Витамин К-зависимый белок, образуется эндотелиальными клетками. Усиливает действие протеина С
α2 -Антиплазмин	Белок. Ингибирует действие плазмина, трипсина, химотрипсина, калликреина, фактора Ха, урокиназы
α2 -Макроглобулин	Прогрессивный ингибитор тромбина, калликреина, плазмина и трипсина

 

В виде всплывающей ссылки:

*первичные антикоагулянты – синтезируются в организме самостоятельно

 

[Page 27]

Основные звенья плазминовой (фибринолизиновой) системы представлены на рис. 7. Более подробно ее работа рассмотрена в дисциплине «Нормальная физиология».

Ее состояние у новорожденных имеет в целом разнонаправленные тенденции. Сразу после рождения и в первые часы жизни ее активация по внутреннему пути снижена, внешний путь у новорожденных является преобладающим.

Рис. 7. Основные звенья плазминовой системы [3].

 

[Page 28]

Сразу после рождения нарастает активность тканевого активатора плазминогена (ТАП), и на вторые сутки жизни вдвое превышает норму взрослых людей, при изначально низком его содержании у плода. При этом активность ингибиторов активатора плазминогена (PAI-1) низкая, что суммарно повышает активность плазминовой системы вцелом. Основные эффекты плазмина показаны на рис. 8. При этом увеличивается содержание продуктов деградации фибрина/фибриногена (ПДФ) и D-димеров в периферической крови – конечных продуктов работы плазминовой системы (вторичных антикоагулянтов*) [9].

Рис. 8. Основные эффекты плазмина [3, 12].

Всплывающая ссылка: *вторичные антикоагулянты -образуются в процессе свертывания крови, фибринолиза и активации других протеолитических систем.
[Page 29]

Продолжительность теста: без привязки ко времени

Количество попыток: 3

Количество баллов за тест: 1

#testname Вопрос 5. #end

#select Плазменным кофактором гепарина из первичных антикоагулянтов, является: #end

#антитромбин III {Совершенно верно} [Page 30]

протеин S; {К сожалению, Ваш ответ неверен. Попробуйте решить задачу еще раз.} [Page 26]

протеин C; {К сожалению, Ваш ответ неверен. Попробуйте решить задачу еще раз.} [Page 26]

#testend

 

[Page 30]

Таким образом, система гемостаза у новорожденных имеет ряд ключевых отличий от таковой как у взрослых, так и детей других возрастных групп. К этому относится состояние физиологической гипокоагуляции, являющейся суммарно результатом недостаточности прокоагулятных, и особенностями работы антикоагулянтных систем. Подобное состояние является в определенной степени физиологической мерой защиты от неизбежной активации системы гемостаза в родах и раннем послеродовом периоде вследствие травматизации, гемолиза, воздействия инфекционных агентов и других факторов.

Статус гемостаза у новорожденных необходимо учитывать в будущей профессиональной деятельности. В этот период возможны проявления патологий (в том числе врожденных), сопровождающихся как усилением гипокоагуляции, так и увеличением активности свертывающего отдела различных звеньев системы гемостаза.

 

Литература:

1. Балдина Н. Ю. Геморрагическая болезнь новорожденных – нозология с проблемами в диагностике и лечении // Н. Ю. Балдина, И. И. Спичак // Педиатрический вестник Южного Урала. – 2014. - № 1-2. – С. 83-90.

2. Баркаган, З.С. Геморрагические заболевания и синдромы [Текст] / З. С. Баркаган. - 2-е изд., доп. и перераб. - М.: Медицина. 1988. - 528с.

3. Волкова, С. А., Основы клинической гематологии [Текст]: учебное пособие / С. А. Волкова, Н. Н. Боровков. — Н. Новгород: Изд. Ниж. ГМА. 2013. — 400 с.

4. Волчанский Е. И. Геморрагические синдромы у новорожденных // Е. И. Волчанский, М. А. Моргунова // Вестник ВолГМУ. - 2007. - №3 (23). – С. 9-14.

5. Грицюк, Ф.И., Практическая гемостазиология [Текст] / А.И. Грицюк, Е.Н. Амосова,. И.А. Грицюк. – Киев: Здоровья, 1994. – 257 с.

6. Дмитриев, В. В. Практическая коагулогия [Текст] / В. В. Дмитриев. — Мн.: Бел. наука, 2004. — 544 с.

7. Козлова, Е. Л. Особенности функционирования системы гемостаза в ранний неонатальный период // Е. Л. Козлова, Н. Н. Климкович // Проблемы здоровья и экологии. – 2011. - № 4 (30). – С. 13-19.

8. Кромин, A.A. Особенности физиологии здорового ребенка Текст.: профильные лекции и экзаменационные тесты для студентов педиатрического факультета / A.A. Кромин. Тверь: Триада, 2006. — 124 с.

9. Леонова, Е. Ю. Особенности системы гемостаза у новорожденных детей // Е.Ю. Леонова, О.Ю. Синякин // Охрана материнства и детства. - 2016. - №2 (28) – С. 76-81.

10. Начала физиологии [Текст]: учебник для студентов высших учебных заведений, обучающихся по биологическим специальностям / И. А. Баранникова [и др.]; ред. А. Д. Ноздрачев. - СПб.: Лань, 2001. - 1088 с.

11. Савченков, Ю. И. Здоровый ребенок [Текст]: справочник физиологических параметров детского возраста для врачей педиатров / Ю. И. Савченков, Т. Ф. Венгер. - Красноярск: Издательство Красноярского университета, 1983. - 141 с.

12. Фiзiологiя: пiдручник для студ. вищ. мед. навч. закладiв / В. Г. Шевчук, В. М. Мороз, С. М. Белан [та iн.]; за редакцiею В. Г. Шевчука. — Вiнниця: Нова Книга, 2012. — 448 с.

13. Физиология человека [Текст]: [Руководство]: В 3 томах: Пер. с англ. / Ред. Р. Шмидт; Ред. Г. Тевс. - 2-е изд., доп. и перераб. - М.: Мир, 1996 - Том 2. - 198 с.

14. Corrigan, J. Neonatal thrombosis and thrombolytic system // J. Corrigan // Am. J. Pediatr. Hematol/Oncol. — 1988. — Vol. 10. — № 1. — P. 83–91.