Патофизиологические синдромы

I. Гепатомегалия (увеличение печени) - наиболее частый симптом болезней печени. Он может быть обусловлен: дистрофией гепатоцитов, лимфо-макрофагальной инфильтрацией при острых и хронических гепатитах, развитием регенераторных узлов и фиброза при циррозах; застоем крови при сердечной недостаточности, эндофлебите печеночных вен, констриктивном перикардите; внутрипеченочным холестазом при первичном билиарном циррозе и внепеченочным - при нарушении оттока желчи (с формированием вторичного билиарного цирроза); очаговыми поражениями при опухолях, абсцессах, кистах.

У 88% здоровых людей нижний край печени прощупывается, он мягкой консистенции, безболезненный, ровный. При заболеваниях печени он может быть плотным, острым; у больных с сердечным застоем - закругленным, при опухолях и паразитарных заболеваниях - бугристым. Быстрое увеличение печени характерно для острого вирусного гепатита, злокачественных опухолей. Быстрое уменьшение органа указывает на развитие массивных некрозов и является плохим прогностическим признаком. При циррозе печень вначале увеличивается, а в конце заболевания – уменьшается.

II. Гепатолиенальный синдром - сочетанное увеличение печени и селезенки, обусловленное общей связью с воротной веной, общим лимфооттоком, общей иннервацией, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов. Развитие этого синдрома наблюдается при острых и хронических диффузных поражениях печени; врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы, системных заболеваниях крови, хронических инфекциях. При этом в обоих органах отмечается гиперплазия ретикуло-гистиоцитарной ткани, инфильтративно-пролиферативные и дистрофические изменения.

III. Гиперспленизм - синдром, выражающийся усилением и извращением функции селезенки по удалению разрушенных тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов. Повышенное разрушение полноценных клеток крови проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией и анемией. Важную роль могут играть иммунные механизмы, индуцированные вирусом гепатита В и алкогольным гиалином, которые приводят к спленогенному торможению костномозгового кроветворения и иммунной цитопении.

IV. Астеновегетативный синдром сопровождает большинство заболеваний печени. Этот синдром проявляется слабостью, подавленным настроением, раздражительностью, бессонницей, снижением работоспособности и может указывать на печеночноклеточную недостаточность.

V. Диспепсический синдром наблюдается при многих заболеваниях печени. Плохой аппетит, тошнота, тяжесть в эпигастрии, отрыжка, вздутие живота, запоры могут быть обусловлены печеночноклеточной недостаточностью, внутри- и внепеченочным холестазом, портальной гипертензией. Возможно похудание (синдром «плохого питания»), доходящее иногда до кахексии.

VI. Геморрагический синдром, который проявляется появлением петехиальной сыпи и кровоизлияний в кожу. Развитие синдрома обусловлено: снижением синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови (I, II, V, VII, IX, X, XIII); уменьшением количества тромбоцитов вследствие гиперспленизма; повышенным потреблением как тромбоцитов, так и факторов свертывания крови, активацией фибринолитической системы.

VII. Портальная гипертензия - повышение давления в бассейне воротной вены, обусловленное нарушением кровотока либо в портальной, либо в печеночной, либо в нижней полой венах.

Печеночный кровоток характеризуется соединением артериального и венозного потоков в центральной вене печеночных долек. Если в прекапиллярной части артериальной системы давление составляет 110-120 мм рт. ст., то в венулах - всего 5-10 мм рт. ст. Эта огромная разница должна была бы привести к исключительно артериальному потоку крови, что предотвращается системой специальных сфинктеров, выравнивающих этот перепад давления. В результате через воротную вену идет 75% всего потока крови, а через артерию только 25%. Таким образом, речь идет не только о выравнивании давления, но и о создании преимущества для венозного потока, идущего с очень низким давлением. Ежеминутно через сосуды печени протекает 1500 мл крови.

Различают три формы портальной гипертензии:

1) подпеченочный блок, обусловленный врожденной аномалией портальной вены либо сдавлением портального коллектора, в результате чего повышается давление в портальной вене;

2) надпеченочный блок, развивающийся вследствие тромбоза печеночных вен; сдавления печеночных вен (синдром Бадда-Хиари), правожелудочковой сердечной недостаточности;

3) внутрипеченочный блок, который связан с диффузными заболеваниями печени. В 70% случаев причиной возникновения этого блока является цирроз печени. В основе этой формы лежит дезорганизация структуры печени за счет регенерации и образования ложных долек. Нарушается сосудистая архитектоника, гибнут сфинктеры и устраняется препятствие на пути артериального потока. Воспалительные процесы в паренхиме печени, сопровождающиеся набуханием и повышением давления внутри самой печеночной дольки, приводят к сдавлению венозных сосудов.

Типичным следствием портальной гипертензии является формирование феномена шунтирования, в частности, между воротной веной и системой нижней полой вены вне печени (порто-кавальные шунты). Известны три основные локализации таких шунтов: кожные анастомозы в области пупка, анастомозы в нижней трети пищевода и геморроидальные вены. Шунтирование крови частично или полностью выключает антитоксическую функцию печени, так как кровь с большим количеством токсических веществ, поступающих из кишечника по воротной вене, минует паренхиму печени и попадает в общий кровоток. Результатом этого является тяжелая интоксикация организма.

Портальную гипертензию сопровождают следующие симптомы и синдромы: гепатомегалия, спленомегалия или гиперспленизм, понижение питания (человек с тонкими, худыми конечностями и большим за счет асцита животом имеет фигуру “паука”); варикозное расширение вен нижней трети пищевода, желудка, геморроидальных вен, вен передней брюшной стенки (симптом “голова медузы”); геморрагический синдром (кровотечение из варикозно-расширенных вен является одной из самых частых причин смерти больных), асцит,интоксикация.

VIII . Асцит - накопление жидкости в брюшной полости. Наиболее часто встречается при циррозе печени. Асцитическая жидкость представляет собой как бы ультрафильтрат плазмы, ее компоненты находятся в динамическом равновесии с составляющими плазмы.