Часть I. Гликогеногенез

Содержание

Содержание............................................................................................... 2

Введение.................................................................................................... 3

Глава 1. Синтез и распад гликогена в норме........................................... 5

Часть I. Гликогеногенез..................................................................... 5

Часть II. Гликогенолиз...................................................................... 9

Глава 2. Гликогенозы............................................................................. 12

Гликогеноз 0 типа........................................................................... 12

Гликогеноз I типа............................................................................ 13

Гликогеноз II типа........................................................................... 14

Гликогеноз III типа.......................................................................... 16

Гликогеноз IV типа......................................................................... 18

Гликогеноз V типа........................................................................... 20

Гликогеноз VI типа......................................................................... 21

Гликогеноз VII типа........................................................................ 23

Гликогеноз VIII типа....................................................................... 23

Гликогеноз IX типа......................................................................... 23

Гликогеноз X типа........................................................................... 24

Гликогеноз XI типа......................................................................... 24

Выводы............................................................................................ 26

Список использованных источников............................................. 27

 

 

 

Введение

Гликогенозы — это общее название наследственных энзимопатий, связанных с отсутствием фермента синтеза или распада гликогена.

При нарушениях распада значительно увеличивается концентрация гликогена или метаболитов процесса, но реакции не доходят до конечных продуктов и не выделяется нужное количество энергии.

При нарушениях синтеза гликогена депонирование глюкозы становится невозможным, что приводит к её значительному количеству в крови и в клетках и к невозможности запасания её.

Для того, чтобы разобраться с заболеваниями, необходимо понять как процесс происходит в норме.

Гликоген — это разветвлённый полимер-полисахарид, мономером которого является глюкоза. В его структуре существуют ɑ-1,4-гликозидные связи, обеспечивающие рост гликогена в длину, и ɑ-1,6-глкозидные связи, обеспечивающие образование боковых ветвей от основной продольной цепочки гликогена. Такие боковые ветви позволяют гликогену компактно храниться в организме.

 

 

Рисунок 1. Общее строение гликогена: мономеры (глюкоза), соединённые ɑ-1,4-гликозидными связями и ɑ-1,6-гликозидными связями.

Гликоген содержится в цитоплазме клеток любой ткани, основное его депо — мышцы и печень.

 

Глава 1. Синтез и распад гликогена в норме

Часть I. Гликогеногенез

Гликогеногенез — это синтез гликогена. Он идёт преимущественно в печени (2-6%) и в мышцах (0,5-2%). активно идёт через 1-2 часа после приёма углеводной пищи, ключевым ферментом реакций является гликогенсинтаза, с помощью которой образуются ɑ-1,4-гликозидные связи. Запасание гликогена осуществлется с цель поддержание гликемии, то есть нормального содержание глюкозы в крови. И таким образом появляется возможность при необходимостии повысить уровень гликемии при патологических или физиологических состояниях.

Синтез гликогена начинается с образования глюкозо-6-фосфата из глюкозы под действием фермента глюкокиназы в печени или под действием других ферментов-гексокиназ.

 

Основные ферменты синтеза гликогена:

1. Фосфогюкомутаза

Фосфоглюкомутаза катализирует превращение глюкозо-6-фосфата в гюкозо-1-фосфат.

2. Глюкозо-1-фосфат-уридилтрансфераза

Глюкозо-1-фосфат-уридилтрансфераза катализирует необратимую реакцию превращения глюкохо-1-фосфата. в уридилдифосфат-глюкозу (УДФ-глюкозу). Необратимость реакции обеспечивается дальнейшим гидролизом образовавшегося соединения — УДФ-глюкозы — с присоединением глюкозного остатка к имеющейся полимерной цепи гликогена.

3. Гликогенсинтаза

Под действием фермента гликогенсинтазы образуются ɑ-1,4-гликозидные связи, присоединяясь активированным первым атомом углерода глюкозного остатка УДФ-глюкозы к четвёртому углероду глюкозного концевого остатка гликогена, таким образом удлиняя гликогеновую цепочку.

4. Амило-ɑ-1,4-ɑ-1,6-гликозилтрансфераза

Амило-ɑ-1,4-ɑ-1,6-гликозилтрансфераза имеет второе название «гликоген-ветвящий фермент». Оно получило такое название вследсвие катализируемой реакции: переноса фрагмента с минимальной длиной в шесть гюкозных остатков на соседнюю цепь с образованием ɑ-1,6-гликозидной связи. Именно благодаря этому ферменту осуществлется возможность компактного хранения гликогена в организме человека.

 

Условно синтез гликогена можно условно разделить на четыре этапа:

0. Гексокиназная реакция — преобразование глюкозы в активную форму — шлюкозо-6-фосфат, без чего никакие реакции с ней в клетке происходить не будут.

1. Образование уридилдифосфат-глюкозы (УДФ-глюкозы).

2. Рост цепи гликогена в длину с образованием ɑ-1,4-гликозидных связей.

3. Ветвление цепи гликогена с образованием ɑ-1,6-гликозидных связей.

Рисунок 2. Этапы синтеза гликогена