Классификация перинатальных поражений нервной системы дисметаболического и токсико-метаболического генеза

Патогенети-ческая характеристика	Нозологическая форма
Преходящие нарушения обмена веществ Р 70 – Р 71	Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)
	Гипогликемия
	Гипомагниемия
	Гипермагниемия
	Гипокальциемия
	Гипонатриемия
	Гипернатриемия
Токсико-метаболические нарушения функции ЦНС Р 04	1. Состояния, обусловленные приемом во время беременности наркотиков, токсических препаратов и т.п. 2. Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных, бактериальных) 3. Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов, введенных плоду или новорожденному.

 

Классификация перинатальных поражений нервной системы инфекционного генеза

Патогенети-ческая характеристика	Нозологическая форма
Поражения ЦНС при ВУИ (TORCH-синдром) Р 35 – Р 37	-ЦМВ инфекция -Герпетическая инфекция -Токсоплазмоз -Врожденная краснуха -ЕСНО-вирусы и др. -Сифилис
Поражения ЦНС при неонатальном сепсисе	-стрептококковая -стафилококковая -коли-бактериальная -клебсиеллезная -синегнойная инфекция -листериоз -кандидоз

 

Периодизация ППЦНС у доношенных новорожденных

Принято определять следующие периоды перинатального повреждения ЦНС:

-острый – длительностью 7-10 дней;

-ранний восстановительный – до 4 мес.;

-поздний восстановительный – от 4 до 12 мес. у доношенных;

-исход определяется у доношенного ребенка после 12 мес.

Периодизация ППЦНС у недоношенных новорожденных

Принято определять следующие периоды перинатального повреждения ЦНС:

- острый – длительностью 1 мес.;

- ранний восстановительный – до 4 мес.;

- поздний восстановительный – от 4 и до 24 мес. — у недоношенных;

- исход определяется у недоношенного – к 18-24 мес. жизни.

 

Представление о формах тяжести перинатальной патологии ЦНС

Легкая форма – в ее основе лежат гемоликвородинамические нарушения, обратимые морфофункциональные сдвиги.

Тактика ведения детей с легкой формой ППЦНС: из роддома выписываются домой. Консультация невролога в 1 мес, 3мес, 6 мес, 9 мес и 12мес.

Средне тяжелая форма характеризуется отечно-геморрагическими, дистрофическими и очаговыми изменениями в мозге.

Тактика ведения детей со среднетяжелой формой ППЦНС выписываются домой или госпитализируются в отделение патологии новорожденных по показаниям. Консультация невролога в 1 мес, 3мес, 6 мес, 9 и 12мес.

Тяжелая форма возникает в результате отека мозга, массивных кровоизлияний, глубоких нарушений метаболизма, грубого дефекта развития, дегенеративных и атрофических изменений.

Тактика ведения детей с тяжелой формой ППЦНС: переводятся в центр реанимации и интенсивной терапии, при стабилизации витальных показателей в плановом порядке переводятся в отделение патологии новорожденных, затем выписываются домой с обязательным посещением невролога в 1 мес, 3мес, 6 мес, 9 и 12мес.

 

 

Клинические синдромы острого периода

Период	Синдромы
Острый	1.повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (СПНРВ) 2.гипертензионный 3.гидроцефальный, гипертензионно-гидроцефальный (ГГС) 4.общего угнетения ЦНС 5.коматозный 6.судорожный

 

Клинические синдромы восстановительных периодов

Период	Синдромы
Восстановительный (ранний и поздний)	1. гидроцефальный в стадии компенсации, суб-, декомпенсации 2. эпилептический 3. вегето-висцеральных расстройств 4. двигательных нарушений 5. задержки статико-моторного и психо-предречевого развития 6. церебрастенический

 

Семиология синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости

СПНРВ клинически проявляется в виде общего беспокойства, усиления спонтанной двигательной активности, гиперестезии, частого немотивированного плача, раздраженного крика, поверхностного, беспокойного сна, удлинения периода активного бодрствования, спонтанных, периодических вздрагиваний, оживления сухожильных рефлексов, усиления врожденных рефлексов, "спонтанного" рефлекса Моро с задержкой в первой фазе, мелкоамплитудного тремора подбородка, век, рук.

Клиническая значимость СПНРВ в практике неонатолога и детского невролога

По поводу этого синдрома существуют расхождения среди отечественных и зарубежных неврологов. В России СПНРВ рассматривается как патологический синдром, а за рубежом как, возможное, физиологическое явление. По данным Пальчика А.Б., Шабалова Н.П. (2000) СПНРВ встречается у 1/3 детей с гипоксическими поражениями головного мозга. Клинические симптомы СПНРВ сопутствуют легкой форме поражения мозга, могут регрессировать в течение первых дней жизни самостоятельно, без лечения. Кроме того, по данным А.Б. Пальчика (2003) СПНРВ может входить в структуру синдром транзиторной неврологической дисфункции новорожденного, который встречается у 44,5% здоровых младенцев и характеризуется полным исчезновением симптомов СПНРВ к месяцу жизни.

Семиология гипертензионного синдрома

ГС существует только в отечественных классификациях, он обусловлен повышением ликворного давления. Клинические проявления:

- поза с запрокидыванием головы;

- общее беспокойство;

- гиперестезия;

- пронзительный болезненный, монотонный крик;

- спонтанный тремор подбородка, рук;

- частые срыгивания, не связанные с кормлением;

- поверхностный, беспокойный сон, удлинение периода активного бодрствования;

- выбухающий, напряженный большой родничок, расширенные подкожные вены головы;

- „спонтанный“ рефлекс Моро;

- повышение мышечного тонуса, сначала в сгибателях и приводящих мышцах бедер, затем в сгибателях рук, при этом в кистях и стопах тонус снижен — "плавниковые" установки кистей, "пяточные" стопы;

- повышение сухожильных рефлексов.

В литературе указывается на доминирующее представительство гипертензионного синдрома в клинической картине среднетяжелой формы перинатального поражения ЦНС в течение первого месяца жизни.