Ситуационная задача №1.
Ребенок 1 год 7 мес, поступил в плановом порядке:
Жалобы при поступлении: со слов мамына общую слабость, одышку и быструю утомляемость при кормлении, посинение носогубного треугольника при кормлении и беспокойстве.
Анамнез заболевания: впервые диагноз ВПС. ДМЖП. Стеноз легочной артерии выставлен антенатально в сроке 32 недель беременности. После рождения проведено ЭхоКГ, по данным которого выставлен диагноз: ВПС. ДМЖП. ДМПП. В динамике наблюдения консультирован кардиохирургом Туякбаевым Б.М., выставлен диагноз ВПС. Тетрада Фалло. Атрезия легочной артерии. С целью полного обследования госпитализирован в ДКХО АО «ННМЦ», где было проведено: Закрытая сердечная вальвулотомия клапана легочного ствола от 26.11.2020. Данная госпитализация в АО ННМЦ ДКХО г. Нур-Султан с целью радикальной коррекции порока.
Анамнез жизни: Ребенок от 2-й беременности, от 2-х срочных родов в сроке 40 недель путем кесарево сечения. Беременность протекала на фоне анемии и токсикоза.Вес при рождении 3610 г, рост 50 см. Прививки по календарю. Со слов мамы вирусный гепатит, туберкулез, вен. заболевания отрицает. Наследственность: не отягощена.
Аллергологический анамнез: со слов мамы не отягощен.
Объективные данные: Общее состояние больного: средней степени тяжести за счет сердечной недостаточности на фоне ВПС. Сознание ясное. Ребенок на осмотр реагирует спокойно. Сатурация кислородом 94%. Большой родничок 2х2 см на уровне костей черепа. Температура тела 36,6. Телосложение правильное, умеренного питания. Рост 70 см, вес 8,2 кг. ППТ-0,38 см2; Кожные покровы: обычной окраски, чистые, на ощупь теплые. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Слизистые обычной окраски, влажные. Высыпаний, отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненны, не спаяны с окружающей тканью. Костно-суставная система без деформаций.
Система органов дыхания: Дыхание через нос – свободное, ЧДД = 25 в 1 мин. Форма грудной клетки: нормальная. Перкуторный звук над легкими: легочный. Аускультативно: дыхание – жесткое, по всем легочным полям, хрипов нет.
Сердечно - сосудистая система:
Тоны сердца: ясные, ритмичные. Шумы: систолический шум по левому краю грудины. ЧСС 150 в минуту, АД 57/43 мм рт.ст., пульс 150 в минуту, наполнение и напряжение удовлетворительное. Подкожные вены без особенностей.
Пульсация периферических артерий отчетливая /ослаблена ниже бедра:
Проба Аллена положительная /отрицательная (слева/справа). Пациент правша /левша.
Система пищеварения:
Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см по краю реберной дуги. Селезенка не увеличена. Стул самостоятельный, регулярный.
Система мочевыделения:
Симптом поколачивания – отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание: нормальное.
Лабораторно-диагностические исследования
Общий анализ крови: моноциты 8.0 % (3.0 - 11.0), сегментоядерные нейтрофилы 25.0 %, палочкоядерные нейтрофилы 2.0 %, лимфоциты 64.0 % (30.0 - 50.0), эозинофилы 1.0 % (1.0 - 6.0), СОЭ 4 мм/ч (2 - 10), Лейкоциты (WBC) 9.48 10Е9/л (4.50 - 13.50), Эритроциты (RBC) 5.52 10e12/л (3.50 - 5.50), Гемоглобин (HGB) 111.00 г/л (110.00 - 150.00), Гематокрит (HCT) 36.5 (31.00 - 43.00), Средний объем эритроцита (MCV) 66.20 фл (68.00 - 90.00), Тромбоциты (PLT) 370.00 10Е9/л (150.00 - 400.00).
Коагулограмма: Протромбиновое время 12.50 сек (9.40 - 12.50), АЧТВ 34.20 сек (25.40 - 36.90), Фибриноген 1.90 г/л (1.80 - 3.50), МНО 1.1 (0.8 - 1.2).
Биохимические анализы крови: Мочевина 4.8 ммоль/л (2.3 - 8.3), Асат 0.98 мкат/л (0.00 - 0.67), Билирубин общий 11.1 мкмоль/л (0.0 - 17.0), Алат 0.33 мкат/л (0.00 - 0.68), Билирубин прямой 4.8 мкмоль/л, Общий белок 75.4 г/л (60.0 - 83.0), Глюкоза 4.6 ммоль/л (3.89 - 5.83), Креатинин 55 мкмоль/л (62 - 106).
Инструментальные исследования
ЭКГ при поступлении:
Транстарокальная эхокардиография: тМЖПд 0,5 см
тЗСЛЖд 0,48 см. Левое предсердие 1,6 см ЕМК /АМК 0,9 м/с
Правое предсердие 2,0 см TAPSA 0,82 см. Правый желудочек 1,6 см Скорость на АК 1,1 м/с. Левый желудочек: КДР 2,0 ________см ЕТК/АТК 0,9 м/с
КСР 1,2 см Скорость на ЛК 3,0-30/10 мм.рт.ст. ФВ 60 %. Аортальный клапан: 3-хстворчатый, створки тонкие, амплитуда сохранена, регургитация минимальная.
Митральный клапан: створки тонкие, коаптация сохранена, регургитации нет.
Трикуспидальный клапан: створки тонкие, регургитация 1 степени.
Легочный клапан: 3хстворчатый, створки тонкие, регургитации нет.
На уровне заплаты МЖП лоцируется мизерный шунт слева направо.
Заключение: Градиент давления в нисходящей аорте 6,0 мм.рт.ст. Заключение: ВПС. Тетрада Фалло: Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки. Декстрапозиция аорты 50%. Комбинированный стеноз легочной артерии. Гипертрофия миокарда правого желудочка. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Увеличены правые отделы сердца. Насосная и сократительная функции левого желудочка удовлетворительные. ФВ 60%. Трикуспидальная регургитация 1 степени. Межпредсердная перегородка: в средней трети сброс слева направо диаметром 0,4*0,5 см. Межжелудочковая перегородка: в мембранозной части сброс справа налево диаметром 1,2 см.
Рентгенография обзорная органов грудной клетки: Умеренно-выраженная легочная гипертензия? Кардиомегалия.
Заключительный клинический диагноз:
Основной: ВПС. Тетрада Фалло. Комбинированный (клапанный, подклапанный) стеноз легочной артерии. Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа. Гипоплазия ствола легочной артерии. БАЛКА. Состояние послезакрытой сердечной вальвулотомии клапана легочного ствола от 26.11.2020.
Осложнение основного заболевания: СН ФК IІI.
Вопросы:
1. Выделите синдромы.
2. Оцените общее состояние ребенка.
3. Объективный осмотр пациента.
4. Интерпретируйте данные лабораторных анализов.
5. Дайте заключение инструментальным данным: ЭКГ, ЭхоКГ, Рентгенография ОГК.
6. Проведите дифференциальную диагностику.
7. Сформируйте клинический диагноз.
8. Тактика веления пациента. Консервативное лечение.
9. Обоснуйте необходимость и вид хирургического лечения.
10. Дальнейшая тактика введения на амбулаторный этап.