Гіпертрофічна кардіоміопатія

ІНША ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ (І42.2).

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – симетрична чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка, у більшості випадків пошкоджується міжшлуночкова перетинка, ніж стінки шлуночків, як правило, не супроводжується розширенням порожнини лівого шлуночка та вважається генетично зумовленим захворюванням. При ГКМП страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда.

ГКМП називається обструктивною, якщо КМП супроводжується обструкцією шляхів відтоку від шлуночків. При симетричній ГКМП рівномірно гіпертрофіруються як стінки шлуночків так і міжшлуночкової перетинки, а при асиметричній ГКМП – ізольовано гіпертрофірується міжшлуночкова перетинка (гіпертрофічний субаортальний стеноз) або різні відділи лівогошлуночка, частіше апікальної частини. При цьому наповнення лівого шлуночка зменшується внаслідок порушень розслаблення, що призводить до зростання кінцево-діастолічного тиску в його порожнині. Отже, ГКМП супроводжується гіпертрофією міокарду, порушенням функції релаксації та збільшенням функції скорочуваності. 

КЛІНІЧНІ ВАРІАНТ ПЕРЕБІГУ ГКМП.

1. Малосимптомний.

2. Вегетодистонічний.

3. Кардіалгічний.

4. Аритмічний.

5. Інфарктоподібний.

6. Псевдоклапанний.

7. Декомпенсований.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ.

Клінічні:

- ангінозний больовий синдром;

- лівошлуночкова СН;

- синкопальні стани;

при гіпертрофічній обструктивній КМП додається:

- систолічний шум обструкції при вигнанні крові з лівого шлуночка;

- підсилений верхівковий поштовх;

- послаблення тонів серця.

Параклінічні:

- на ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зубець Q у відведеннях ІІ, ІІІ, AVF, V_5-6 глибокий, негативний зубець Т, депресія сегменту ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, порушення серцевого ритму та провідності;

- рентгенологічно: вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя;

- на ЕхоКГ: гіпертрофія стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця за даними доплерографії, при гіпертрофічній обструктивній КМП рекомендується вимірювати градієнт тиску за даними доплерографії. За градієнтом тиску виділяють наступні стадії ГКМП (NYNA): І ст. – не більше 25 мм рт.ст., ІІ ст. – 25 – 35 мм рт.ст., ІІІ ст. – 36 – 44 мм рт.ст., IV ст. – понад 45 мм рт.ст. При субаортальному стенозі міжшлуночкова перетинка потовщується в базальному сегменті, співвідношення: Тмпш/Тзслш > 1,3, ЛП/корень Ао > 0,9, порожнина лівого шлуночка зменшується, а в систолу може повністю спадатися, рух передньої стулки мітрального клапана передньосистолічний, закриття аортального клапана – середньосистолічне, наявність градієнта тиску на доплер ЕхоКГ;

- магнітно-резонансна томографія;

- радіоізотопна вентрикулографія;

- холтер-моніторинг ЕКГ для діагностики життєзагрозливих аритмій. 

ЛІКУВАННЯ.

Протипоказані серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби.

1. Обмеження фізичного навантаження.

2. Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

3. При гіпертрофічній обструктивній КМП для зменшення систолічної обструкції кровотоку, щоб поліпшити діастолічне на повнення лівого шлуночка призначають β-адреноблокатори (пропранолол 0,5 – 2 мг/кг на добу на 2 – 4 прийоми) та антагоністи кальцію (верапаміл 4 – 10 мг/кг на добу на 3 прийоми, після 5 років - по 80 мг кожні 6 – 8 годин).

4. Лікування порушень серцевого ритму.

5. Лікування СН інгібіторами АПФ: каптоприл (від 0,15 до 0,3 мг/кг на 3 прийоми), еналаприл (0,1 мг/кг 1 раз на добу).

6. При гіпертрофічній обструктивній КМП з градієнтом тиску понад 45 мм рт.ст., неефективності консервативної терапії показане хірургічне лікування з висіченням гіпертрофованої частини міжшлуночкової перегородки для зменшення субаортального стенозу.

РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ.

ІНША РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ (І42.8).

Рестриктивна КМП – інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характеризується ригідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об´єму одного або двох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Основу захворювання складає розповсюджений інтерстиціальний фіброз, а порушення діастолічної функції є основним гемодинамічним проявом рестриктивної КМП.

Виділяють ендоміокардіальний фіброз (І42.4), фіброеластоз ендокарда новонароджених та дітей молодшого віку, ендоміокардиальну (еозинофільну) хворобу (І42.3) чи фібропластичний ендокардит Леффлера.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ.

Клінічні:

- клінічна картина схожа на клініку конструктивного перикардиту з можливим порушенням скоротливості лівого шлуночка;

- СН у залежності від переважання типу ураження (право-, лівошлуночкова або бівентрикулярна);

- порушення серцевого ритму;

- тромбоемболічний синдром;

- при ендоміокардіальному фіброзі, що частіше зустрічається у хворих в африканських країнах – підвищена втомлюваність, задишка, анорексія, гіпертермія, артралгія.

Параклінічні:

- на ЕКГ: зниження вольтажу зубців, порушення ритму та провідності;

- рентгенологічно: збільшення відділів серця - помірне або відсутнє;

- на ЕхоКГ: відповідні зміни ехоанатомії, можливий випіт у порожнину перикарда порушення діастолічної функції та скоротливої здатності міокарда, на пізніх стадіях можлива дилятація всіх порожнин серця, іноді з потовщенням стінок шлуночків. При ендоміокардіальному фіброзі – розповсюдження фіброзу на папілярні м´язи та хордальний апарат може призвести до формування вад, частіше атріовентрикулярних клапанів.

ЛІКУВАННЯ.

Призначення серцевих глікозидів не призводить до позитивного ефекту, а неглікозидні інотропні засоби не показані.

1. Обмеження фізичного навантаження.

2. Антагоністи кальцію: верапаміл (4 – 10 мг/кг на добу на 3 прийоми, після 5 років - по 80 мг кожні 6 – 8 годин), ніфедіпін (10-30 мг 3-4 рази на добу).

3. Базисна терапія – діуретики та антагоністи альдостерону.

4. Лікування СН (салуретики - фуросемід (1 – 2 мг/кг на добу, максимально - до 6 мг/кг добу, внутрішньо, в/в, в/м), верошпірон (1 – 3 мг/кг на добу).