Этиология и патогенез

Рахит и рахитоподобные заболевания

РАХИТ

Синонимы

Рахит активный, младенческий.

Определение

Рахит - это нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями рас- тущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Кальций, витамин D и фосфаты являются эссенциальными для растущего организма.

Эпидемиология

Случаи рахита описаны во всех странах мира, включая страны Африки и Азии. Учитывая костные проявления рахита, его частота среди детей раннего возраста колеблется, по данным разных авторов, от 1,6 до 35%. В последние годы нарушения минерализации нередко выявляются у детей подросткового возраста, особенно при дефектах питания, а также у темнокожих жителей южных регионов, переехавших в Европейские страны.

Профилактика

Различают антенатальную и постнатальную, специфическую и неспецифическую профилактику рахита. К антенатальной неспецифической профилактике относят правильный режим дня (ежедневные обязательные прогулки, не менее 2 ч в день) и диету беременной. Диета должна содержать достаточное количество витаминов, минеральных веществ и микроэлементов. Специфическую профилактику рахита начинают с 32 нед беременности. Здоровым беременным с целью профилактики нарушений фосфатно-кальциевого обмена витамин D назначают в дозе 200 МЕ (максимум 400 МЕ) в сутки с 32-й недели беременности только в зимний и весенний периоды года в течение 8 нед. Беременным группы риска, имеющим соматические и генитальные заболевания, витамин D назначают также с 32 нед независимо от сезона года.

Постнатальная неспецифическая профилактика рахита у детей включает рациональный режим с достаточной инсоляцией и естест- венное вскармливание ребенка.

Для недоношенных детей вопрос о назначении витамина D решают только после оптимизации пищевых дотаций фосфатов и каль- ция, так как у детей, рожденных раньше срока, не выявлено гиповитаминоза D, а в основе остеопении у этих детей лежит в основном первичный дефицит кальция и фосфатов.

Здоровым доношенным детям специфическую профилактику рахита проводят с 3-4 нед жизни по 400-500 МЕ витамина D в сутки в осенний, зимний и весенний периоды с перерывами на месяцы интенсивной инсоляции (с мая по октябрь). Профилактику проводят в течение первых двух лет жизни.

Детям с высоким риском заболеваемости рахитом назначают витамин D в дозе 1000 МЕ ежедневно. Специфическую профилактику рахита лучше всего проводить водным раствором витамина D₃. Водорастворимая форма витамина D₃ содержит в 1 капле 500 МЕ.

Профилактика рахита витамином D противопоказана при органическом перинатальном повреждении нервной системы, идеопатической кальциурии, гипофосфатазии. Детям с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием проводят отсроченную профилактику, начиная с 3-4 мес жизни.

Классификация

Выделяют начальный период, разгара, реконвалесценции и остаточные явления рахита. По тяжести процесса различают рахит

легкий (I степень), средней тяжести (II степень) и тяжелый (III степень). Течение может быть острое и подострое.

Этиология и патогенез

Развитию рахита у детей способствуют следующие факторы.

1. Высокие темпы роста детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей.

2. Дефицит кальция и фосфатов в пище, связанный с дефектами питания.

Обмен кальция и фосфатов имеет особое значение в антенатальном периоде жизни. Повышенный риск недостаточности кальция у беременных и, как следствие, у плода возникает, если женщина не употребляет по разным причинам молочные продукты (вегетарианство, аллергия на белки молока, лактазная недостаточность и др.), при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц (дефицит белка), при избытке в пище клетчатки, фосфатов, жира, приеме энтеросорбентов. Остеопения, по данным УЗ-остеометрии, выявлена у 10% ново- рожденных здоровых матерей и у 42% детей у женщин с гестозом.

В грудном молоке содержание кальция колеблется от 15 до 40 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 180 до 350 мг кальция. В то же время необходимое количество кальция для детей первых 6 месяцев составляет не менее 400 мг в сутки. Содержание фосфатов в грудном молоке колеблется от 5 до 15 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 50 до 180 мг фосфатов. Для детей первого полугодия необходимое количество фосфатов должно составлять не менее 300 мг. Дефицит кальция и фосфатов в рационе и нарушение их соотношения возможны при несоблюдении принципов рационального питания детей, находящихся на искусственном вскармливании.

В патогенезе рахита имеет значение дефицит в пищевом рационе витаминов А, С, группы В (особенно В₁, В₂, В₆), фолиевой кислоты, таких микроэлементов, как цинк, медь, железо, магний, марганец и др.

3. Нарушение всасывания кальция и фосфатов в кишечнике, повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости, обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте или заболеваниями кишечника, печени и почек. У детей с низкой массой тела при рождении развитие рахита связано с дефицитом фосфатов на фоне усиленного роста и недостаточного количества этого иона в пище, причем успешное излечение рахита обеспечивалось увеличением фосфатов в пище и повышением их в

крови. Гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоидизм, низкая тубулярная реабсорбция фосфатов и последующая гипофосфатемия развиваются при синдроме мальабсорбции.

4. Снижение уровня кальция и фосфатов в крови и нарушение минерализации кости при длительном алкалозе, дисбалансе цинка, магния, стронция, алюминия, обусловленных разными причинами.

5. Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов - паратгормона и тиреокальцитонина, связанного со снижением продукции паратгормона (чаще наследственно обусловленный гипопаратиреоз).

6. Эндогенный дефицит витамина D, а также более низкий уровень метаболита витамина D, как модулятора обмена фосфатов и кальция, в весенние месяцы года. Витамин D поступает в организм ребенка в виде двух соединений: эргокальциферола (витамина D₂) из пищи и холекальциферола (витамина D₃), образующегося в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Известно, что дети, редко бывающие на воздухе, недостаточно обеспечены витамином D. Основной формой витамина D, циркулирующего в крови, является его промежуточный продукт обмена - 25-оксихолекальциферол (25-ОН D₃), который образуется в печени. Затем этот метаболит в проксимальных канальцах почек под действием гидроксилаз трансформируется в конечные продукты, основными из которых являются 1,25 - и 24,25-диоксихолекальцифе- рол. Оба метаболита - 1,25-(ОН)₂ D₃ и 24,25-(ОН)₂ D₃ активируют процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, а также выработку остеокальцина, главного неколлагенового белка кости. Он синтезируется остеобластами и считается чувствительным индикатором костеобразования. Именно 1,25-(ОН)₂ D₃ вместе с паратгормоном и тиреокальцитонином обеспечивают фосфорно-кальциевый гомеостаз, процессы минерализации и роста костей. И очевидно, что не столько экзогенный дефицит, сколько врожденные и приобретенные нарушения функции кишечника (всасывание), печени и почек (метаболизм) вносят весомый вклад в развитие эндогенного гиповитаминоза D. В раннем постнатальном периоде у детей имеет место незрелость ферментативных систем, осуществляющих метаболизм витамина D и реализацию тканевых эффектов его метаболитов. 24,25- (ОН)₂ D₃ обычно активен в условиях нормокальциемии, обеспечивая нормальный остеогенез, а также детоксикацию избытка витамина.

Роль метаболитов витамина D не ограничивается только регуляцией уровня кальция в организме, поскольку их рецепторы обнаружены не только в тонкой кишке и костях, но и в почках, поджелудочной железе, скелетных мышцах, гладких мышцах сосудов, клетках костного мозга, а также в лимфоцитах, моноцитах, макрофагах. Известна иммунорегуляторная функция витамина D.

Возможность развития экзогенного гиповитаминоза D маловероятна, так как потребность человека в этом витамине (и взрослого, и ребенка) составляет всего 200 МЕ в сутки. В то же время его развитие возможно при отсутствии инсоляции (инвалиды, асоциальные семьи), хронических заболеваниях почек, при использовании противосудорожных препаратов, нечувствительности рецепторов органовмишеней к метаболитам витамина D. К уменьшению содержания 25-(ОН) D₃ может вести гепатоцеллюлярная дисфункция, а также нарушение всасывания витамина D при различных врожденных или приобретенных заболеваниях кишечника.

При определении уровня 25-(ОН)D его снижение ниже критического уровня (<10 нг/мл) обнаружено только у 7,5% обследованных детей как с клиническими проявлениями рахита, так и без них. Клиническую картину так называемого классического рахита нельзя однозначно считать проявлением экзогенного гиповитаминоза D. Рахит и гиповитаминоз D - неоднозначные понятия, а развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания). Поэтому неслучайно в настоящее время рахит нередко относят к пограничным состояниям у детей раннего возраста.

Не менее важной проблемой в педиатрии является развитие остеопении. Признаки остеопении наиболее часто встречаются у недоношенных и детей, родившихся у женщин, имевших гестоз. Частота клинико-рентгенологических признаков остеопении, подтвержденной данными УЗИ кости, достигала у них 33%. Причиной остеопении явилось снижение кальция и фосфора в грудном молоке, когда их содержание было у большинства женщин в 2-2,5 раза ниже оптимального уровня, а также снижение уровня белка в грудном молоке.

7. Сниженная двигательная и опорная нагрузка и вторичные в связи с этим нарушения обмена кальция, ограниченная естествен- ная инсоляция у неврологических больных с врожденным вывихом бедра, интернированных детей.

В подростковом возрасте, когда происходит очередное ускорение роста, может возникнуть дефицит минеральных компонентов, прежде всего кальция, и развиться рахит. Это состояние проявляется карпопедальным спазмом, болями в ногах, слабостью, деформациями нижних конечностей. У 30% подростков выявляют характерные для рахита рентгенологические изменения в метафизарных зонах. Наиболее часто подобные случаи встречаются в африканских странах, где дефицит кальция в пище является основной причиной развития рахита. У выходцев из южных регионов, живущих в странах Европы, алиментарные нарушения дополняются дефицитом витамина D.