Клиника. Классификация заболеваний надпочечников

История

Синдром Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга

Классификация заболеваний надпочечников

НАДПОЧЕЧНИКИ

15.04.2010

Лекция №18

«Заболевания надпочечников. Современным подходы к диагностике и лечению»

надпочечник — парная железа внутренней секреции, располагается над верхним полюсом почки, состоит из двух морфофункционально самостоятельных эндокринных желез: мозгового и коркового вещества.

Надпочечник, слои:

• клубочковая зона коры (альдостерон)
• пучковая зона коры (ГКС)
• сетчатая зона коры (андрогены)
• мозговое вещество (адреналин)

1. гиперкортицизм

• болезнь и синдром Иценко-Кушинга
• первичный альдостеронизм
• андростерома (вирилизирующая опухоль)
• кортикоэстрома (феминизирующая опухоль)
• смешанная опухоль

1. гипокортицизм

• первичный
• вторичный

1. дисфункция коры надпочечников

• синдром Прадера

1. эукортицизм

• гормонально неактивная опухоль надпочечников

1. патология мозгового слоя

• феохромоцитома

болезнь и синдром Иценко-Кушинга

• первичный АКТГ-зависимый гиперкортицизм
• тяжелая нейроэндокринная патология гипоталамо-гипофизарного генеза, патогенетической основной которой является формирование кортикотропиномы или сочетающееся с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию ГКС, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двувсторонней гиперплазии коры надпочечников и клиническим пряовлениям тотального гиперкортицизма

• кортикостерома надпочечников (АКТГ-независимый)
• обусловлен опухолью, продуцирующей АКТГ-подобные вещества и кортиколиберин (АКТГ-зависимый эктопированный синдром Кушинга)
• автономная макронодулярная гиперплазия надпочечников (АКТГ-независимый)
• экзогенный: обусловленный приемом ГКС

• в 1912 году болезнь Иценко-Кушинга впервые описал Кушинг как эндокринное заболевание надпочечников
• Иценко (в России) описал как патологию гипоталамуса
• 2 случая болезни Иценко-Кушинга на 1 млн населения
• чаще женщины 20-40 лет

1. ожирение

• кушингоидный тип ожирения
• жир откладывается на животе, груди, шее
• «матронизм» - сунообразное лицо багрово-красного цвета
• климактерический горбик — отложение жира в области грудных позвонков
• на тыльной стороне кисти жировая клетчатка истончена (чего не бывает при других формах ожирения)

1. мышечная атрофия

• выражена на плечеовм поясе и ногах
• атрофия ягодичных и бедренных мышц
• попытки встать и сесть затруднены
• атрофия мышц передней брюшной стенки - «лягушачий живот»

1. изменения кожи

• стрии багрово-красного или фиолетового цвета на коже жвиота, внутренней поверхности бедер, молочных железах, плечах
• высыпания типа акне на спине, груди, лице
• мелкие подкожные кровоизлияния (в результате повышенной ломкости сосудов)
• кожа сухая, истончена
• мраморность, с подчеркнутым сосудистым рисунком
• гиперпигментация (при Болезни Иценко-Кушинга!) на открытых участках кожи, участках трения в виде темных и светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи

1. остеопороз

• есть у 90% больных
• наиболее выражен в грудных и поясничных отделах позвоночника
• снижение высоты тел позвонков, компрессионные переломы, засчет чего уменьшается рост человека
• переломы с сильными болями и сдавлением корешков

1. артериальная гипертензия

• ранний и постоянный симптом
• повышается и САД и ДАД
• часто присоединяется поражение сетчатки, почек и сердца
• является основной причиной инвалидизации и смертности

1. электролитно-стероидные нарушения

• нарушения ритма (экстрасистолии, фибрилляции предсердий)
• недостаточность кровообращения
• на ЭКГ: признаки гипокалиемии (высокие зубцы Т, иногда отрицательные зубцы Т)

1. нарушение углеводного обмена

• нарушение толерантности к глюкозе
• стероидный диабет
• ранний показатель — гликозилированный гемоглобин
• диабет течет легко, а потом резко — кетоацидоз
• резистентен к инсулину
• компенсируется - диетой и пероральными сахароснижающими

1. вторичный иммунодефицит

• снижение общего числа лимфоцитов и снижение их активности
• трофические язвы
• гнойничковые поражения кожи
• хронический пиелонефрит
• сепсис

1. изменения психики

• депрессии (вплоть до суицида)
• агрессивность и стероидные психозы
• нарушение когнитивных функций
• нарушение терморегуляции
• нарушение аппетита (ночное чувство голода)

1. половые расстройства

• дисменорея — вторичное бесплодие
• если месячные сохраняются и наступают беременность, то спонтанные аборты
• гирсутизм (рост волос на подбородке, верхней губе)