Острый лейкоз

Неврологический синдром

Гипоксическо-дистрофический синдром

Циркуляторный синдром

Гематологический синдром

Мегалобластная анемия

Гипоксическо-дистрофический синдром

Циркуляторный синдром

Проявляется при снижении гемоглобина до 100. Рост МОК за счет тахикардии и выброса. При длительной анемии возможна гипертрофия левого желудочка вследствие нагрузки объемом. Появление шума над аортой из-за ускорения кровотока и снижения вязкости крови.

Развивается при снижении гемоглобина ниже 80. Ослабление I тона, на ЭКГ депрессия ST, отрицательный T.

Лечение:

1. Устранение причины кровопотери

2. Диета – ограничение молока и молочных продуктов

3. Препараты железа – железа глюконат, железа сульфат, сорбифер дурулес, ферроплекс, мальтофер, гино-тардиферон, фербитол, ферковен

Этиология: нарушение всасывания В12 вследствие недостаточности или полного отсутствия внутреннего фактора Касла – аутоиммунная агрессия, фундальный гастрит, гастрэктомия, синдром приводящей петли, глистные инвазии, синдром мальабсорбции, хронический панкреатит, хронический алкоголизм, прием бигуанидов, фенилбутазона, аминосалициловой кислоты, пероральных контрацептивов.

Патогенез:

Эритрокариоциты не могут накопить нуклеотиды для деления, что ведет к избытку ядра в клетке из-за дефицита ядерного материала, что обозначается, как мегалобластозность. Часть эритрокариоцитов, не получив В12 или фолиевую кислоту, длительно не может поделиться и фагоцитируется костными макрофагами – незавершенный эритропоэз. Часть, получив В12, имеет замедленный неэффективный эритропоэз с удлинением в 2-3 раза. Росток гиперплазируется из-за гибели клеток на периферии – выработка эритропоэтина – стимуляция стволовых клеток – преобладание молодых клеток в костном мозге. Наблюдается угнетение миелопоэза, при этом нейтропения не стимулирует миелопоэз. Синтез гемоглобина не нарушается, а эритропоэз длится долго – накопление гемоглобина в эритроцитах – гиперхромность.

Клиника:

гиперхромия, макроцитоз, мегалоцитоз, редко мегалобластоз. Трехростковая гиперплазия предполагает с большой вероятностью наличие телец Жоли и колец Кебота в мегалоцитах, полисегментация ядер нейтрофилов

Вследствие нарушения синтеза миелина происходит демиелинизация нервных волокон – шаткость походки, нарушение тактильной чувствительности и моторной иннервации, начиная с ног.

Лейкоз – опухоль кроветворной системы, первично поражающая кроветворные клетки костного мозга. Лейкозы относятся к гемобластозам, делятся на собственно лейкозы и гемосаркомы. ОЛ – недифференцирущаяся опухоль.

Стадии ОЛ:

1. Начальная стадия – можно заподозрить по анализу по анализу крови (панцитопения). Для подтверждения необходимо провести трепанобиопсию.

2. Развернутая стадия

Гематологический синдром – появление бластов на периферии на фоне подавления нормального кроветворения (также вследствие механического вытеснения костного мозга бластами)

Анемический синдром – бледность, одышка, сердцебиение, сонливость

Геморрагический синдром – обусловлен тромбоцтопенией. Выражен петехиально-пятнистой или синячковой формой

Язвенно-некротический синдром – обусловлен эндогенной кишечной флорой

Пролиферативный синдром – терминальная стадия, внекостномозговые проявления.

Лечение:

Химиотерапия. Основные принципы: раннее начало, последовательное назначение препаратов (курс иррадикации). Кариосинхронизаторы – препараты, останавливающие митоз в определенной фазе в течение 24 часов. Затем дается препарат, воздействующий на фазу выхода из митоза. Далее необходимо стимулировать противоопухолевый иммунитет (BCG). Каждый год делается контрольная трепанобиопсия. Химиотерапия показана в начальную и возможна в развернутую стадии. Кроме того проводят сопутствующую терапию – для профилактики инфекций. Трансплантация стволовых клеток крови.