Острый гломерулонефрит. ОГ – острое постстрептококковое инфекционно-аллергическое пролиферативное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков

ОГ – острое постстрептококковое инфекционно-аллергическое пролиферативное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков.

Этиология:

1. Бета-гемолитический стрептококк (нефрогенные штаммы 1, 4, 12, 49) - ангина, вызванная данным возбудителем, пиодермии, рожа, скарлатина

2. Вирусы Коксаки, кори, паротита, энтеровирус, вирус гепатита В

3. Аллергия – сывороточная болезнь

Патогенез:

В 90% процесс носит иммунокомплексный характер. Вырабатываются АТ к стрептококковым АГ, образуются иммунные комплексы АТ-АГ-комплемент, которые лизируются макрофагами. Однако в случае иммунных дефектов (недостаток АТ), либо при большом количестве АГ образуются неполные иммунные комплексы, носящие название циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК – иммунные комплексы, в которых блокированы не все АГ). ЦИКи пассивно (вследствие интенсивного кровотока) заносятся в почки, где и оседают, образуя гранулы – иммунные депозиты. Это ведет к увеличению суммарной комплементарной активности, повреждающей ткани – развивается иммунное воспаление. Миграция нейтрофилов в зону иммунного повреждения сопровождается выделением протеаз, которые усугубляют повреждение. При этом внепочечные проявления обусловлены внепочечной локализацией ЦИК.

Морфологические варианты:

Воспалительные:

1. Мембранозная форма. Клиника: нарастающая неселективная протеинурия, постепенно приводящая к нефротическому синдрому. По мере фиброза клубочков, спустя 10-15 лет присоединяется артериальная гипертензия. При дальнейшем уплотнении и фиброзе клубочков нефротический синдром уменьшается, но нарастает гипертензия. Данную форму можно лечить ГК.

2. Мезангиальная форма

a. Мезангио-мембранозная. Клиника: нарастающая неселективная протеинурия с измененным мочевым осадком. По мере сдавления капилляров присоединяется артериальная гипертензия. ГК противопоказаны.

b. Мезангио-пролиферативная. Мембрана страдает мало, латентная форма. Постепенно пролиферация сдавливает клубочек, присоединяется артериальная гипертензия. ГК противопоказаны. Болезнь Бержэ – гематурическая форма. IgA уничтожает заряд мембраны, отталкивающий эритроциты и при малоизмененной мембране они проходят в мочу. Протеинурия до 1 г/л. Синофарингитная гематурия – усиление или появление макрогематурии на фоне ОРВИ. Нефротический синдром в конце заболевания. Имеются системные проявления – артралгии, миалгии, полинейропатии, синдром Рейно.

c. Мезангио-капиллярная. Неблагоприятная. Помимо повреждения мембраны происходит пролиферация эндотелия, быстрое развитие нефротического синдрома. АГ с первых дней. В течение 3-5 лет развивается ХПН. Вследствие потери трансферрина развивается анемия, вследствие потери гамма-глобубулинов – снижение иммунитета. Показано лечение цитостатиками. Показан гемодиализ и пересадка почки.

Невоспалительные:

1. Минимальные гистологические изменения – люпоидный нефроз. Иммунные депозиты отстутсвуют. Повреждаются ножки подоцитов – селективная протеинурия с неизмененным мочевым осадком и быстрым развитием нефротического синдрома. Эффективна ГК-терапия.

2. Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Фокальный – первичное поражение юкста-медулярных нефронов. Неблагоприятен. Нарастающая неселективная протеинурия, артериальная гипертензия. ХПН развивается в течение 10 лет. ГК противопоказаны.

Клиника:

Триада признаков: отеки, артериальная гипертония, изменения в моче

Мочевой синдром. Олигурия сочетается с гиперстенурией. Олигурия в первые 1-2 суток отсутствует. Только при преобладании клубочковых поражений (снижение кровотока и фильтрации) на фоне достаточной канальцевой реабсорбции появляется олигурия с высоким удельным весом. Селективность протеинурии зависит от степени деструкции мембраны (чаще неселективная). Клубочковая гематурия различной степени выраженности (больше в первые сутки). Эритро:лейко > 1.

Отечный синдром. Развивается одновременно с мочевым синдромом вследствие иммунокомплексного поражения сосудов подкожной клетчатки. Отеки на лице, под глазами, утренние, плотные, бледные, «воспалительные» (белковые). Полостные отеки по типу экссудата. Появляются и нарастают быстро. ОЦК вначале снижается, затем на фоне обильного питья увеличивается и возникает гипопротеинемия.

Синдром левожелудочковой недостаточности. Одышка, ортопноэ, сердечная астма, отек легких. Причины:

1. Иммунокомплексное поражение МЦР легких с выходом белков в интерстиций и альвеолы

2. ЛЖ-недостаточность из-за иммунокомплексного поражения сосудов сердца – миогенная недостаточность, дилатация. Серозный миокардит

3. Нагрузка объемом и сопротивлением на ЛЖ

Церебральный синдром. Нарастающая головная боль, расстройство зрения, дыхания, судороги, расстройства сердечной деятельности (почечная эклампсия) из-за отека головного мозга вследствие иммунокомплексного поражения сосудов головного мозга, повышенного ОЦК, артериальной гипертензии

Гипертензионный синдром. Носит вторичный характер. Развивается из-за увеличения ОЦК, АД редко более 160/100 из-за незначительного включения ренин-ангиотензинного комплекса

Воспалительный синдром. Обусловлен предшествующей инфекцией. Неспецифичен.

Болевой синдром. Боли в пояснице, обусловленные перерастяжением капсулы.

Нефротический синдром. Потеря белков, снижение онкотического давления плазмы, выход жидкости в интерстиций, отеки, гиповолемия, жажда, гиперволемия, задержка натрия в дистальном канальце

Осложнения:

1. ОПН

2. Острая левожелудочковая недостаточность

3. Инсульт (АГ + гиперкоагуляция)

4. Хронизация процесса

Лечение:

1. Обязательная госпитализация, постельный режим

2. Диета: голод, жажда

3. АБ-терапия: пенициллин, макролиды

4. ГК не показаны

5. Гепарин (Клеварил) – борьба с нарушением кровотока

6. Антиаггреганты – Курантил, Плавикс, Аспирин