АФО сердечно - сосудистой системы у детей

РЕВМАТИЗМ

Внутриутробное кровообращение.

Обогащенная кислородом кровь поступает через венозный проток в нижнюю полую вену и смешивается там с венозной кровью, оттекающей от нижних конечностей. Большая часть этой смешанной крови из правого предсердия через овальное окно поступает в левое предсердие, далее в левый желудочек, оттуда в аорту и через подключичные артерии к головному мозгу и верхним конечностям.

Венозная кровь из верхней половины тела направляется в правое предсердие, из него в правый желудочек, а затем через лёгочную артерию и артериальный проток в нисходящую аорту.

После рождения ребёнка венозный проток и пупочные сосуды запустевают и зарастают к концу второй недели жизни.

Артериальный проток и овальное окно закрываются на 6 - 8 неделе, а иногда на 3 - 4 месяце жизни.

Сердце новорожденного относительно велико и составляет 0,8% от массы тела, к трём годам - 0,5% от массы тела.

Наиболее интенсивно растёт в пубертатном периоде.

До двух лет растут предсердия, с 2 до 10 - всё сердце, а после 10 лет - желудочки. Левый желудочек растёт быстрее и толщина стенок его больше, чем у правого. Форма сердца до 6 лет округлая, затем овальная.

Положение до 2 - 3 лет горизонтальное, к 3 - 4 годам - косое.

Мышечные волокна миокарда тонкие.

Поперечная исчерченность их появляется к 10 годам.

К14 -15 годам формируется проводниковая система.

Функциональные особенности:

o высокий уровень выносливости и трудоспособности детского сердца, что связано с относительно большей его массой, лучшим кровоснабжением, отсутствием хронических инфекций, интоксикаций, вредностей;

o физиологическая тахикардия, обусловленная малым объёмом сердца при высоких потребностях организма в кислороде и других веществах, а также симпатикотонией;

o низкое АД из - за малого объёма крови и низкого периферического сосудистого сопротивления, обусловленного большей шириной и эластичностью артерий; возможность развития функциональных расстройств деятельности и патологических изменений в связи с неравномерностью роста сердца, отдельных его частей, сосудов, особенностями иннервации и нейроэндокринной регуляции.

Врождённые пороки сердца (смотри методические рекомендации для студентов)

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов.

Развивается в детском возрасте, в 7 -15 лет и имеет генетическую предрасположенность.

Эпидемиологически связано с b - гемолитическим стрептококком группы А (ревматогенный штамм, есть нефритогенный штамм).

В развитии ревматизма имеют значение массивность, длительность контакта и особенности ответной реакции макроорганизма.

Ревматизму предшествуют (за 2 - 4 недели до начала болезни) ангина, кариес, заболевания верхних дыхательных путей, обострения хронического тонзиллита, которые были неадекватно пролечены.

Способствуют развитию ревматизма - переохлаждение, нервно - психические перегрузки, тяжёлые физические нагрузки, снижение иммунитета.

Патогенез.

В развитии болезни имеют значение массивность и длительность воздействия стрептококка и особенности ответной реакции организма.

Основными условиями возникновения ревматизма являются повышенная чувствительность к аллергену и наследственно обусловленное снижение сопротивляемости к стрептококку.

При первоначальной встрече организма со стрептококком всегда развивается воспалительный процесс в носоглотке, чаще в виде ангины.

Если лечение неполноценно, то стрептококк полностью не погибает, остается в лакунах миндалин и выступает в роли антигена.

Стрептококк при своей жизнедеятельности выделяет токсин, который увеличивает проницаемость сосудистой стенки, и в ток крови попадают аффизиологичные продукты иммуно - воспалительной реакции.

В ответ на их воздействие в организме вырабатываются антитела и идёт иммунная реакция с образованием комплекса антиген - антитело, которые оседают на коллагеновых волокнах соединительной ткани.

Оболочка, мембрана, ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител, часть которых перекрёстно реагирует с тканевыми антигенами организма, повреждают антигенную структуру тканей (миокарда, соединительной ткани), что приводит к образованию аутоантител (ненужный белок, который образуется в собственном организме).

Эти антитела и иммунные комплексы, содержащие антистрептолизин О и С4 - комплемент, повреждают микроциркуляторное русло, способствуют активации медиаторов воспаления и усугубляют течение патологического процесса в коллагеновых волокнах соединительной ткани.

Иммуно – воспалительная реакция при ревматизме проходит 3 стадии:

1 стадия – экссудация (набухание) – длится около 2 – 3 недель

2 стадия – пролиферация – клетки воспаления слущиваются и собираются в отдельные бугорки (узелки) – специфические гранулёмы – длится около 2 – 3 месяцев

3 стадия – склерозирование – гранулёмы прорастают соединительно – тканной основой и развивается рубцово – изменённая ткань.

1 и 2 стадии обратимы, в 3 стадии функция органа не восстанавливается. Клапаны сердца деформируются, развивается приобретённый порок сердца – недостаточность того или иного клапана.

Классификация: (по А. И. Нестерову, 1964 г)

1. характер течения болезни:

а) острое - быстрое нарастание и исчезновение симптомов болезни, сохранение признаков активности II - III степени в течение 2 - 3 месяцев, хороший эффект от терапии

б) подострое - более медленное развитие симптомов, активность II степени длится 3 -6 месяцев

в) затяжное - постоянное развитие симптомов, активность I - II степени длится более 6 месяцев, без чёткой ремиссии и со слабым эффектом от терапии

г) непрерывно - рецидивирующее - волнообразное течение с обострением и ремиссией, активность I - III степени до 1 года и более

д) латентное - скрытое хроническое течение без признаков активности.

Диагноз ставится по признакам формирования порока сердца.

2. фаза болезни:

а) активная I, II, III степени

I степень – минимальная - клинические и инструментально - лабораторные признаки выражены слабо, отсутствует экссудативный компонент воспаления

II степень - умеренная - клинические, рентгенологические, ЭКГ- признаки выражены умеренно, лихорадка может отсутствовать, лейкоцитоз не более 8 - 10 х 10⁹ /л, СОЭ 20 - 40 мм/час, титр антистрептококковых антител увеличен в 1,5 - 2 раза.

II степень - максимальная - преобладает экссудативный компонент воспаления, высокая лихорадка, яркая клиника, выражены рентгенологические и ЭКГ- признаки кардита, резкие изменения лабораторных показателей (лейкоцитоз более 10 х 10⁹ /л, СОЭ более 40 мм/час, С РБ резко положителен, титр антител увеличен в 3 - 5 раз.

б) неактивная

3. клинико - анатомическая характеристика поражения:

а) сердца -

ревмокардит первичный без порока клапанов

ревмокардит возвратный с пороком клапанов (указать каким)

ревматизм без явных сердечных изменений

ревматический миокардиосклероз

порок сердца (какой)

б) других органов и систем

1) полиартриты,

2) серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром)

3) хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно - психические расстройства

4) васкулиты,

5) нефрит,

6) гепатит,

7) пневмония,

8) поражение кожи,

9) ирит, иридоциклит,

10) тиреоидит

11) последствия и остаточные явления перенесённых внесердечных поражений

4. состояние кровообращения:

НКо, НК_I, НК_II, НК_III (нарушение кровообращения 0, I, II, III степени).

НК_I - нет явных видимых расстройств в состоянии покоя, одышка, сердцебиение, утомляемость - при физической нагрузке

НК _II_А- одышка, сердцебиение при небольшой физической нагрузке, печень увеличена на 2 см от нормы, край плотный, могут быть застойные явления в лёгких разнокалиберные хрипы, акцент 2 тона на легочной артерии

НК _II_Б - одышка, сердцебиение в покое, цианоз постоянный, резко увеличена печень, пастозность.

Отёки на нижних конечностях, может быть асцит, более яркая картина застоя в лёгких

НК _III - одышка, сердцебиение, цианоз резко выражены, общие отёки (анасарка), может быть повышение температуры тела.

У детей НК развивается нечасто.

Клиника

отличается большим разнообразием, острым течением воспалительного процесса.

В последнее время часты стёртые и малосимптомные формы.

Клинические формы:

1. ревматизм с преимущественным поражением суставов (артрит, чаще полиартрит)

2. ревматизм с преимущественным поражение сердца в виде миокардита, эндокардита, эндомиокардита, перикардита

3. ревматизм с преимущественным поражением нервной системы в виде малой хореи

Синдромы:

1. кожный - кольцевидная (анулярная) эритема.

Появляется сыпь в виде колец или полуколец, ярко розового цвета на неизменённом фоне кожи.

Локализуется на ягодицах, боковых поверхностях туловища, сгибательных поверхностях бёдер, верхних конечностей.

Отсутствует на лице.

Через несколько часов исчезает бесследно.

Свидетельствует об активности процесса.

2. ревматические узелки - поражение подкожной клетчатки.

Это плотные образования на сухожилиях, фасциях, на волосистой части головы, на лбу, на разгибательных поверхностях крупных суставов, вдоль позвоночника.

Имеют размер от просяного зерна до горошины.

Болезненны при надавливании.

Свидетельствуют об активности ревматического процесса.

3.ревматический полиартрит - симметричное поражение крупных и средних суставов. Начало острое, с повышения температуры тела до 37,6 и более, снижения аппетита, недомогания.

Крупные и средние суставы становятся болезненными при пальпации и движении, припухают, кожа над ними имеет обычный цвет.

Ребёнок принимает вынужденное положение.

Характерна симметричность и летучесть поражения - воспаление переходит с одного сустава на другой.

При пальпации всегда ощущается повышение температуры тела над поражённым суставом.

Деформация и хроническое течение отсутствуют.

Имеется хороший эффект от противовоспалительного лечения, но изменения в суставах проходят медленно.

4. малая хорея - ревматическое поражение сосудов головного мозга.

Начало всегда постепенное.

Встречается в 15% случаев, чаще у девочек.

Характеризуется эмоциональной неуравновешенностью, повышенной двигательной активностью, мышечной слабостью.

Дети становятся несобранными, раздражительными, невнимательными, начинают хуже учиться.

Через 1 - 2 недели появляются непроизвольные, некоординированные, разбросанные движения - гиперкинезы.

Появляется гримасничество, изменения почерка (неровный, неряшливый).

Речь становится непонятной из - за нечёткого произношения звуков, слов. Изменяется психика - дети становятся обидчивыми, плаксивыми, раздражительными, эмоционально лабильными.

Вследствие снижения мышечного тонуса роняют игрушки, вещи, не могут завязать шнурки, при беге и ходьбе спотыкаются, не могут выполнить пальце - носовую и коленно - пяточную пробы.

Период гиперкинезов может длится от нескольких недель до 2 - 4 месяцев.

5. ревматический кардит (ревмокардит) - поражение сердца.

В патологический процесс вовлекаются одна или все три оболочки сердца - панкардит.

Миокардит - самое частое проявление сердечной патологии.

Миокард поражается при 1 атаке ревматизма в 100% случаев.

Симптомы:

острое начало, ухудшение общего состояния, вялость, недомогание, плохая переносимость физической нагрузки, усталость, периодические боли в сердце колющего и ноющего характера, сердцебиения, бледность кожи.

При перкуссии - расширение границ сердца, чаще влево, при аускультации - приглушение тонов, тахикардия или брадикардия, систолический шум на верхушке сердца и во втором межреберье слева, могут быть признаки недостаточности кровообращения.

На ЭКГ- признаки поражения сердечной мышцы.

Для современного течения ревматизма характерны умеренные изменения со стороны м иокарда.

Эндокардит - поражение эндокарда.

При 1 атаке - 50 - 60%, при 2 атаке - 80 - 85%, при 3 атаке - 100%.

Симптомы:

резкое ухудшение состояния, температура тела 38 - 39°, держится 6 -7 дней, резкие боли в сердце, нарушение аппетита, сна, шум в сердце грубый продолжительный, систоло - диастолический в основном на верхушке и в точке Боткина.

В 15 - 18% случаев формируются пороки сердца не ранее 6 месяцев от начала болезни.

Перикардит - поражение перикарда.

Симптомы:

интенсивные боли в области сердца, шум трения перикарда, глухость сердечных тонов.

Это первичный ревмокардит.

Ревмокардит возвратный - развивается у детей спустя 10 -12 месяцев после окончания атаки первичного ревмокардита.

Протекает тяжело с интоксикацией, вовлечением в процесс внутренних органов и развитием висцеритов, артритов и др.

После перенесённого вторичного ревмокардита формируется порок сердца.

Абсолютные и относительные признаки ревматизма:

1.абсолютные (основные, критерии Джонса - Нестерова):

· кардит

· полиартрит

· малая хорея

· кольцевидная эритема

· ревматические узелки

2. относительные (дополнительные):

· в анамнезе частые заболевания носоглотки, ангины, за 2 - 3 недели до ревматизма перенесённая ангина с интоксикацией, высокой температурой.

· отягощенный анамнез (ревматизм у родственников)

· интоксикация, высокая температура тела

· в общем анализе крови - увеличение СОЭ до 50 - 70 мм/ час, лейкоцитоз со сдвигом влево

· в биохимическом анализе крови - повышение ДФА (в норме – 210 ед.), повышение сиаловых кислот, сулемовой пробы (в норме -180 ед.)

· СРБ - продукт распада соединительной ткани при воспалительных и некротических процессах, особенно выражен при экссудативном компоненте (из пальца) - резко (+), в норме - (-),

· появление антистрептолизина О

В диагнозе указываем: название болезни, номер атаки римской цифрой, характер

течения, фаза болезни, степень активности, место локализации

иммунновоспалительного процесса.

Например: Ревматизм I, острое течение, активная фаза, полиартрит.

Лечение и уход:

3 этапа: стационар - санаторий - поликлиника, проходит длительно.

Принципы:

1. госпитализация

2. постельный режим в активной фазе, длительность которого зависит от активности процесса и степени поражения сердца и составляет не менее 1 - 1,5 месяцев с постепенным расширением при нормализации температуры, стабилизации изменений со стороны поражённого органа, хорошем общем самочувствии, отсутствии жалоб, показателях СОЭ не более 15 – 17 мм/час.

3. со 2 - 3 недели от начала заболевания - ЛФК

4. организация досуга

5. питание

а) стол по возрасту, с исключением облигатных аллергенов, с увеличением частоты
кормлений на 1 - 2

б) при проведении гормональной терапии включаются в рацион продукты,
обогащенные калием (изюм, курага, печёный картофель)

в) ограничение соли

6. медикаментозная терапия:

а) антибиотики пенициллинового ряда, к которым чувствителен стрептококк.
Назначаются сразу, так как возможна обратимость патологического процесса. Дозы
обычные терапевтические: дошкольникам 350 000 ЕД 4 раза в день, школьникам – 500 000 ЕД 4 раза в день, детям до 3 лет из расчёта 100 000 ЕД кг в сутки.

При непереносимости пенициллина назначают эритромицин.

Затем в/м вводят бициллин - 1 (флаконы по 300, 600 тысяч и 1 200 000) в дозах 300 000 ЕД 1 раз в неделю дошкольникам, 600 000 ЕД 1 раз в неделю - школьникам; или бициллин - 3 (флаконы по 300 и 600 тысяч) в дозах - дошкольникам 300 000 1 раз в неделю, школьникам - 600 000 1 раз в неделю или бициллин - 5 в дозах 750 000 ЕД дошкольникам, 1 500 000 ЕД -школьникам.

На курс 4 - 6 инъекций.

Аналоги этих препаратов - ретарпен, экстенциллин действуют длительнее и лучше растворяются

б) антигистаминные средства - сначала с седативным эффектом (тавегил, супрастин) 5 - 7 дней 2 дня перерыв и меняем, при расширении режима - без седативного эффекта
в) укрепляющие сосудистую стенку - аскорбиновая кислота, рутин;

г) противовоспалительная терапия

- нестероидные препараты: аспирин (табл по 0,25 и 0,5), бруфен (табл по 0,2 - из

расчёта 0,02 г/кг), индометацин (табл 0,025 из расчёта 50 -70 мг в сутки), бутадион,

вольтарен.

Начинаем с аспирина в дозе 0,2 г на год жизни в сутки, но не более 2 г, за 3 - 4 приёма, после еды, в течение 10 дней, затем 2 дня перерыв, контроль анализа крови и снова 10 дней.

Всего 30 - 45 дней.

Вся вышеперечисленная терапия является основной при любой клинической форме.

7. дополнительно:

А) При поражении сердца

- сердечные гликозиды - 0,05% раствор строфантина, 0,06% раствор коргликона в/в, внутрь в каплях - лантозид, изоланид

- стероидные препараты (гормоны).

Назначают при выраженной активности процесса и сочетании поражения сердца и суставов.

Преднизолон дают по схеме в дозе 1 - 2 мг в сутки, но не более 60 мг (до 6 лет 1 мг/кг,

до 10 лет 1,5 мг/кг, старше 10 лет - 2 мг/кг) с постепенной отменой по 5 мг в неделю.

Возрастную дозу ребёнок получает 2 недели, затем медленно снижаем на 50% от

последней дозы и даём препарат 2 - 3 месяца (при отмене препарата постепенно включаются в работу надпочечники).

Б) При малой хорее

- препараты, успокаивающие нервную систему - микстура Павлова, препараты брома, фенобарбитал.

В) препараты аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил) назначает кардиолог при вялом течении ревматического процесса.

Курс от нескольких месяцев до нескольких лет.

1 раз в месяц необходим контроль за зрением, так как препараты воздействуют на
сетчатку;

Г) препараты калия показаны при применении высоких доз гормонов (более? мг/кг в сутки);

Д) сердечные средства показаны при недостаточности кровообращения;

8. местное лечение - сухое тепло на суставы, лечебный компресс с димексидом,

физиопроцедуры (парафиновые аппликации, ДДТ).

Продолжительность стационарного лечения -1,5 -2 месяца, затем санаторий 2 - 3 месяца.

Диспансерное наблюдение:

1. участковый педиатр и кардиоревматолог по форме 030/у в течение 3 лет без поражения сердца и 5 лет с поражением сердца с момента клинике - лабораторной ремиссии;

2. ограничение физической нагрузки - в школе дополнительный выходной, освобождение от экзаменов;

3. освобождение от физической культуры на год (назначается ЛФК, затем подготовительная группа;

4. в первый год осмотр 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев (контроль температуры тела, АД, ЭКГ, общий анализ крови, СРБ, уровень сиаловых кислот); в последующие годы - 1 раз в 6 месяцев с анализами.

5. санация хронических очагов инфекции – осмотр ЛОР - врача и стоматолога 1 раз в 6 месяцев;

6. профилактические прививки в период ремиссии заболевания с разрешения кардиолога;

7. профилактические мероприятия.

Профилактика:

первичная - это комплекс мероприятий, снижающий возможность стрептококкового инфицирования (закаливание, режим дня и нагрузок, рациональное питание, достаточные прогулки, занятия физкультурой), а в случае его возникновения -своевременное и адекватное лечение;

вторичная - это комплекс мероприятий, направленных на предупреждение повторных атак ревматизма.

Различают:

1) круглогодичная бициллинопрофилактика.

Она проводится не менее 3 - 5 лет бициллином - 5 в дозах:

дошкольникам 750 000 ЕД 1 раз в месяц, школьникам 1 500 000 ЕД 1 раз в месяц.

2) текущая профилактика - в период возникновения ангин, обострения тонзиллита,

синуита и других заболеваний.

В течение 10 - 14 дней назначается антибиотики в сочетании с противовоспалительными препаратами (аспирин в половине лечебной

дозы).

После выздоровления исследуем общий анализ крови и мочи и продолжаем

круглогодичную профилактику бициллином - 5.

Индивидуальная непереносимость препаратов пенициллина является абсолютным