Разобщение дыхания и фосфорилирования

N Разобщение дыхания и фосфорилирования.

N Нарушение энергетического метаболизма.

Сердечные миопатии

Сердечная мышца, подобно скелетным мышцам, содержит в своем составе, вдобавок к актину и миозину, множество белков. Мутации их генов могут приводить к ослаблению стенки сердечной мышцы и, благодаря этому, расширению сердца. Тяжесть состояния зависит от конкретной мутации (к настоящему времени их известно более 100). Некоторые мутации достаточно опасны, поскольку они могут привести к внезапному развитию тяжелой сердечной недостаточности у молодых людей, которые кажутся здоровыми и активными.

Биохимические основы развития сердечной недостаточности (СН)

¨ Дефицит O₂ (ишемия, гипоксия, аноксия)

¨ Несоответствие нагрузки функциональной воможности миокарда

¨ Дефицит субстратов (Гл, ЖК, КТ, лактат, ПВК и др.)

ⁿ В саркоплазме накапливается Ca²⁺

ⁿ Митохондрии аккумулируют значительную часть Ca²⁺

n Поступление Ca²⁺ в МХ снижает мембранный потенциал (Δψ) Þ энергодефицит.

n Гидроксиаппатит плохо растворим Þ уменьшается резерв фосфата.