Острые лейкозы

(шифр С 93.0)

Опухоли из клеток системы крови. Различают две большие группы гемобластозов: острые и хроничес­кие. Диагностика, однако, проводится не по клини­ческому течению заболевания, а по клеточному типу. Опухоли из морфологически незрелых клеток назы­ваются острыми, из зрелых - хроническими гемо-бластозами. Внутри каждой группы существует под­разделение по виду клеток, из которых развивается гемобластоз (например, острый миелобластный, лим-фобластный, промиелоцитарный лейкоз). Гемоблас­тозы разделяются также на лейкемические и нелей-кемические формы. Последние представляют собой солитарные опухоли из клеток системы крови. Та­кие больные лечатся у онколога. В данном разделе рассматриваются только лейкемические гемобласто­зы, называемые лейкозами.

Определение. Злокачественные новообразова­ния системы крови, состоящие из морфологически незрелых клеток-предшественниц (бластных клеток).

Статистика. Среднегодовой показатель заболе­ваемости в Европе составляет 3-5 случаев на 100000 населения. Наблюдаются 2 пика заболеваемости: в 3-4 года и в 60-69 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Этиология, патогенез. Описан ряд факторов, способствующих развитию острых лейкозов:

• хромосомные аномалии;

• ионизирующая радиация;

• хронические интоксикации, в т.ч. профес­
сиональные;

• предшествующие заболевания системы крови
(миелодисплазии, рефрактерные анемии, па-
роксизмальная ночная гемоглобинурия).

Согласно клоновой теории при лейкозах насту-

пает безудержное размножение бластных клеток, за­мещающих плацдармы нормального кроветворения. Отсюда тяжелая анемия, нейтропения, тромбоцито-пения - эквиваленты ведущих клинических синдро­мов: анемического, септического, язвенно-некроти­ческого, геморрагического.

Клиника, диагностика. Клиника острого лей­коза характеризуется четырьмя основными синдро­мами: анемическим, геморрагическим, язвенно-не­кротическим, септическим.

Первые жалобы, как правило, на высокую лихо­радку, боли в горле. Впоследствии - явления крово­точивости, вначале из слизистых оболочек, затем кожные геморрагические проявления.

Гнойно-некротические изменения в горле, пете-хии и экхимозы на коже. В крови: увеличение числа лейкоцитов (не обязательно значительное), бластные и полностью дифференцированные клетки, переход­ных форм нет (лейке ми чес кое зияние). Идентифи­кация лейкоза проводится по клеточному типу, оп­ределение которого возможно только в специализи­рованном стационаре с помощью цитохимического исследования.

Формулировка предварительного диагноза. Чтобы избежать психологической травматизации больных, предварительный диагноз в документах, выдаваемых на руки, лучше формулировать так: ге-мопатия (...). В скобках указывается шифр острого лейкоза по Международной классификации болез­ней, травм и причин смерти.

Гемобластозы. Острые лейкозы

Ведениепациента

Цель лечения: индукция и поддержание клини-ко-гематологической ремиссии. Задачи:

• возможно более полная элиминация опухоле­
вого клона;

• борьба с осложнениями;

• адекватная перманентная химиотерапия.
Организация лечения. Патогенетическим видом

лечения является пересадка костного мозга. Выпол­няется только в специализированных центрах мие-лотрансплантации при отсутствии противопоказаний и наличии донора, в период первой клинико-гемато­логической ремиссии. Химиотерапия - только в ге­матологическом отделении строго по программам, разработанным для каждого клеточного типа. Ника­кая «индивидуализация подхода» в данном случае недопустима. По выписке из стационара больного наблюдает общепрактикующий врач или участковый терапевт совместно с гематологом для контроля вы­полнения назначений, состава крови, обезболивания (в терминальной стадии) и своевременного направ-

ления в стационар для повторных курсов химиоте­рапии.

Информация для пациента и его семьи:

• Родственники больного должны быть полно­
стью информированы о характере и прогнозе забо­
левания.

• Следует дать рекомендации по диете и режи­
му, в частности о необходимости избегать контактов
с инфекционными больными, исключить контакт с
химическими токсическими агентами.

• Санаторно-курортное лечение строго про­
тивопоказано.

Медицинская экспертиза

Все больные острым лейкозом нетрудоспособ­ны и подлежат направлению на МСЭК, где им уста­навливается 1-я, крайне редко 2-я группа инвалид­ности.

Прогноз. Средний срок жизни больных острыми лейкозами-12,5 мес, но при успешной индукции пер­вой ремиссии возможно выживание до 3-5 лет. В 5% случаев наступает выздоровление (в основном у де­тей при остром лимфобластном лейкозе).

Амбулаторная гематология

Хронические лейкозы. Миелопролиферативные