Идиопатический легочный фиброз

.Идиопатический легочный фиброз (синонимы: идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит) – специфическая форма хронической идиопатической интерстициальной пневмонии, морфологическим субстратом которой является обычная интерстициальная пневмония. Этиология заболевания неизвестна.

МКБ – 10: J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе; J84.9 Интерстициальная легочная болезнь неуточненная.

Эпидемиология

Заболевание встречается чаще у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин.

Заболевание идиопатическим легочным фиброзом составляет 11 случаев на 100 000 населения у мужчин и 7 случаев на 100 000 населения у женщин.

Распространенность заболевания составляет у мужчин 20 случаев на 100 000 общей популяции и у женщин – 13 случаев 100 000 населения.

Летальность от идиопатического легочного фиброза составляет 3,3 случая на 100 000 населения у мужчин и 2,5 случаев на 100 000 населения у женщин.

Классификация

Идиопатический легочный фиброз – одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний. Клинико-гистологическая классификация заболевания приведена в табл.