1. У больного в анамнезе отмечен длительный рост конечностей, удлиненные «паучьи» пальцы, дефекты хрусталика глаза, аномалии сердечно-сосудистой системы. Интеллект в норме. Какие фенотипические признаки еще могут быть у этого больного:
А. *Нарушение развития соединительной ткани
В. Расщепление мягкого и твердого неба
С. Плоское лицо и широкая переносица
D. Недоразвитие нижней челюсти
Е. Недоразвитие гонад
2. Мукополисахаридоз относится к болезням накопления. Из-за отсутствия ферментов нарушается расщепление полисахаридов. У больных наблюдается повышение выделения их с мочой и накопление в одном из органоидов клеток. В каких органоидах накапливаются мукополисахариды?
А. В клеточном центре
В. В эндоплазматическом ретикулуме
С. *В лизосомах
D. В комплексе Гольджи
Е. В митохондриях
3. К врачу обратился пациент с жалобами на боли в суставах. Визуально заметны отёк и покраснение в области суставов. Активность какого фермента необходимо исследовать для постановки диагноза?
А. Кислой фосфатазы
В. Щёлочной фосфатазы
С. *Гиалуронидазы
D. Креатинкиназы
Е. Уреазы
4. У женщины 63 лет имеются признаки ревматоидного артрита. Повышение уровня какого из нижеперечисленных показателей крови будет наиболее значимым для подтверждения диагноза?
А. R-гликозидазы
В. Общего холестерина
С. Кислой фосфатазы
D.*Суммарных гликозаминогликанов
Е. Липопротеидов
5. Женщина 30-ти лет болеет около года, когда впервые появились боль в области суставов, их припухлость, покраснение кожи над ними. Предварительный диагноз – ревматоидный артрит. Изменения какого компонента в структуре белка соединительной ткани является одной из наиболее вероятных причин этого заболевания?
А. Миозин
В. Муцин
С.* Коллаген
D. Тропонин
Е. Овоальбумин
6. Уменьшение кровоснабжения органов обусловливает развитие гипоксии, которая активизирует функцию фибробластов. Объём каких элементов увеличивается в этой ситуации?
А. Сосудов микроциркуляторного русла
В. Паренхиматозных элементов органа
С. Лимфатических сосудов
D. Нервных элементов
Е.* Межклеточного вещества
7. После заживления раны на её месте образовался рубец. Какое вещество являет-ся основным компонентом этой разновидности соединительной ткани?
A. Гиалуроновая кислота
B.* Коллаген
C. Кератансульфат
D. Эластин
E. Хондроитинсульфат
8. У больного с системной склеродермией усилен распад коллагена. Усиление экскреции с мочой какой аминокислоты будет отражать процессы деструкции коллагена?
A.* Оксипролин
B. Фенилаланин
C. Аланин
D. Серин
Е. Триптофан
9. О нарушении метаболизма какого белка свидетельствует наличие пролина и оксипролина в моче больного?
А. Гемоглобина
B. Трансферрина
C. *Коллагена
D. Фибриногена
E. Протромбина
10. У больного, страдающего цингой, нарушены процессы образования соединительной ткани, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов. Нарушение активности какого фермента вызывает эти симптомы?
A. Гликозилтрансфераза
B.* Лизилгидроксилаза
C. Эластаза
D. Проколлагенпептидаза N-концевого пептида
E. Проколлагенпептидаза C-концевого пептида
11. Повышенная хрупкость сосудов, разрушение эмали и дентина зубов при цинге во многом обусловлены нарушением созревания коллагена. Какой этап модификации проколлагена нарушен при этом авитаминозе?
А. Образование полипептидных цепей
В. Удаление из проколлагена С-концевого пептида
С. Отщепление N-концевого пептида
D. Гликозилирование гидроксилизиновых остатков
Е. *Гидроксилирование пролина
12. У новорождённого ребенка вывих хрусталика, длинные и тонкие конечности с очень длинными и тонкими пальцами, аневризма аорты, выделение с мочой отдельных аминокислот. Для какого заболевания характерны данные признаки?
A.*Синдрома Марфана
B. Галактоземии
C. Фенилкетонурии
D. Гипофосфатемии
Е. Фруктозурии
13. Старение кожи человека характеризуется образованием морщин и складок. Изменения в каких структурах главным образом вызывают это состояние?
А. Аморфном веществе
В.* Эластичных волокнах
С. Подкожной жировой клетчатке
D. Эпидермисе
Е. Коллагеновых волокнах
14. К фибриллярным элементам соединительной ткани принадлежат коллаген, эластин и ретикулин. Укажите аминокислоту, которая входит только в состав коллагена, и определение которой в биологических жидкостях используется для диагностики заболеваний соединительной ткани.
А. Фенилаланин
В. Лизин
С. Пролин
D. Глицин
Е. *Гидроксипролин
15. После радиационного облучения у больного разрушены стволовые клетки. Восстановление каких клеток рыхлой соединительной ткани будет нарушено?
А. Пигментные клетки
В. Фибробласты
С. Адипоциты
D. Перициты
Е. *Макрофаги
16. Женщина 30 лет болеет около года, когда впервые появились боли в области суставов, их припухлость, покраснение кожи над ними. Предварительный диагноз – «ревматоидный артрит». Изменение в структуре какого белка соединительной ткани является одним из возможных патологических звеньев заболевания?
А. Миозина
B. Тропонина
С. Овоальбумина
D.* Коллагена
Е. Муцина
17. После перенесенного химического ожога пищевода произошло локальное его сужение вследствие образования рубца. Какие клетки рыхлой соединительной ткани принимают участие в образовании рубцов?
А. Фиброкласты
B.* Зрелые специализированные фибробласты
C. Юные малоспециализированные фибробласты
D. Фиброциты
Е. Миофибробласты
18. У пациента с нормальным кариотипом выявлены аномалии пальцев (арахнодактилию), скелета, сердечно-сосудистой системы, нарушения развития соединительной ткани, дефект хрусталика глаза. Какой предварительный диагноз можно установить больному?
А. Синдром Эдвардса
В. Синдром Дауна
С. Синдром Шерешевского-Тернера
D. Синдром Патау
Е. *Синдром Марфана
19. У женщины, употреблявшей алкогольные напитки во время беременности, родился глухой ребёнок с расщелинами верхней губы и неба. Эти признаки напоминают проявление некоторых хромосомных аномалий. Какой процесс привел к таким последствиям?
А. Канцерогенез
В. Мутагенез
С*. Тератогенез
D. Филогенез
Е. Онтогенез
20. При обследовании больного выявлена характерная клиника коллагеноза. Увеличение какого показателя мочи характерно для этой патологии?
A.* Гидроксипролина
B. Глюкозы
C. Минеральных солей
D. Солей аммония
E. Аргинина
21. У беременной 28 лет исследовали ферменты в клетках амниотической жидкости. При этом определилась недостаточная активность β-глюкуронидазы. Какой патологический процесс наблюдается?
А. Коллагеноз
В. Гликогеноз
С. Агликогеноз
D.* Мукополисахародоз
Е. Липидоз
22. У больного с частыми кровотечениями из внутренних органов и слизистых оболочек обнаружены пролин и лизин в составе коллагеновых волокон. Из-за отсутствия какого витамина нарушено их гидроксилирование?
A. Тиамин
B. Витамин Е
C. *Витамин С
D. Витамин К
E. Витамин А
23. У ребёнка наблюдается задержка физического и умственного развития, глубокие нарушения со стороны соединительной ткани внутренних органов, в моче обнаружены кератансульфаты. Обмен каких веществ нарушен?
A. Эластин
B. *Гликозаминогликаны
C. Фибронектин
D. Гиалуроновая кислота
E. Коллаген
24. Больная 36-ти лет страдает коллагенозом. Увеличение содержания какого метаболита наиболее вероятно будет установлено в моче?
A. Креатинин
B. Мочевина
C. *Оксипролин
D. Уробилиноген
E. Индикан
25. При остеолатеризме уменьшается прочность коллагена, обусловленная заметным уменьшением образования поперечных сшивок в коллагеновых фибриллах. Причиной этого является снижение активности:
A. Коллагеназы
B. Моноаминоксидазы
C. Лизилгидроксилазы
D. Пролилгидроксилазы
E. *Лизилоксидазы