Амилоидоз

Амилоидоз (лат. amylum – крахмал) – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубокими изменениями белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка – амилоида.

В 1884 году Рокитанский назвал амилоидоз сальной болезнью, т.к. пораженные органы имеют сальный вид. Позже Р Вирхов показал, что под действием йода и серной кислоты это вещество окрашивается в синий цвет и предложил называть его амилоидом. Белковая природа амилоида была установлена в 1865 году (М.Руднев, Кюне).

Микроскопически при окраске гематоксилином и эозином амилоид выглядит как эозинофильные плотные бесструктурные массы. Для того, чтобы отличить амилоид от других отложений используют гистохимические методы, например, окраску конго красным, иодгрюн, генцианвиолет и метилвиолет, основанные на феномене метахромазии, так как в составе амилоидных масс содержатся гликозаминогликаны.

Выделяют следующие основные виды амилоида в зависимости от его химического строения:

-АА амилоид, который выявляется при некоторых видах наследственного (семейная средиземноморская лихорадка) и при вторичном амилоидозе. В результате активации системы моноцитарных фагоцитов в печени под влиянием интерлейкина-1 происходит стимуляция синтеза SAA, в дальнейшем происходит его деградация с образованием белка AA из которого на поверхности макрофагов (амилоидобластов) идет сборка фибрилл амилоида;

-AL амилоид, выявляющийся при первичном амилоидозе и при неопластической плазмоклеточной дискразии. Вначале происходит синтез легких цепей иммуноглобулинов из которых плазматическими клетками, макрофагами и миеломными клетками и синтезируются фибриллы амилоида;

-FAP (AF) амилоид выявляется при некоторых видах наследственного амилоидоза (семейная амилоидная полинейропатия)

-AS амилоид возникающий при сенильном амилоидозе

Образование амилоида тесно связано с волокнами соединительной ткани. Амилоид может откладываться по ходу как ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз), например, в селезенке, печени, почках, кишечнике, так и по ходу коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), например в поперечно-полосатых и гладких мышцах, коже.

Амилоидоз так же разделяют по преимущественному отложению амилоида в органах на нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический и т.д.

Выделяют следующие клинико-анатомические формы амилоидоза:

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина и механизм не известны. При этом амилоид появляется в строме миокарда и стенках сосудов (кардиопатический амилоидоз), а так же по ходу периферических нервов (нейропатический амилоидоз)

2. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Это кардиопатический, нейропатический, реже - нефропатический варианты. Наиболее распространен в странах Средиземноморья (Израиль, Ливан и т.д.)

3. Старческий амилоидоз. Амилоид откладывается в коре больших полушарий головного мозга, являясь центром сенильных (старческих) бляшек, а также в стенке мелких кровеносных сосудов. Такие изменения в большом количестве появляются при сенильном (старческом) слабоумии и болезни Альцгеймера.

4. Приобретенный (вторичный) амилоидоз. Встречается наиболее часто и рассматривается как осложнение различных заболеваний, сопровождающихся хроническими нагноительными и деструктивными процессами. Амилоид откладывается на фоне какого-либо заболевания: туберкулез; хроническое гнойное воспаление, например, неспецифические заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, хронические пневмонии), остеомиелит, хронические абсцессы, хрониосепсис, а так же ревматические болезни (в первую очередь, ревматоидный артрит); и опухоли крови (миеломная болезнь). Амилоид при этом обычно откладывается в почках, селезенке, печени, надпочечниках, кишечнике.

Органы увеличиваются в размерах, становятся плотными, а на разрезе имеют сальный вид.

В селезенке амилоид откладывается вначале в лимфатических фолликулах в виде полупрозрачных зерен – саговая селезенка, затем накапливается и в красной пульпе, селезенка при этом увеличивается, становится плотной, поверхность разреза гладкая, блестящая – сальная селезенка.

Амилоидоз почек имеет большое значение в клинике, так как опасен для жизни больного. Начавшись в пирамидах мозгового вещества почек, амилоидоз постепенно захватывает корковое вещество. Амилоид откладывается в мелких сосудах, в мезангии клубочков, на базальной мембране канальцев, в строме органа.

Почка увеличивается в размерах, вещество ее плотное, белое, с сальным блеском (“большая сальная почка”). Возникает клиническая и морфологическая картина амилоидного нефроза, который приводит к хронической почечной недостаточности.

Печень при амилоидозе также увеличена, плотная, выглядит “сальной”.

Реже амилоид откладывается в надпочечниках, обычно в его корковом слое, и в кишечнике, в области подслизистого слоя.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже – печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.