Липидогенные пигменты

Липофусцин – жёлто-коричневый нерастворимый пигмент, известный также как липохром, или пигмент старения. Липофусцин не нарушает функцию клетки. Липофусциноз – нарушение обмена, характеризующееся избыточным накоплением липофусцина, это состояние может быть первичным (наследственным) и вторичным.

а) Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определённого органа. Примеры первичного липофусциноза: наследственный гепатоз (синдром Дабина-Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах, нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера-Шёгрена), который характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

б) Вторичный липофусциноз характеризуется накоплением пигмента в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменениям, чаще у старых людей или у больных с недостаточностью питания или раковым истощением. Обычно происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия). Наиболее характерные изменения возникают в печени, миокарде, поперечно-полосатых мышцах.