Хронический лимфолейкоз: гематологическая характеристика

Заболевание встречается почти исключительно у лиц пожилого возраста (55-70 лет). В более молодом возрасте лимфолейкоз встречается исключительно редко, а в детском возрасте вообще не встречается. Мужчины болеют в 2,2 раза чаще, чем женщины. В течении как ХЛЛ, так и хронического миелолейкоза можно выделить 3 стадии: начальную, стадию выраженных клинических проявлений и терминальную стадию.Начальная стадия не имеет патогомоничных клинических признаков. Болезнь часто подкрадывается незаметно, без выраженной клинической симптоматики. В течение долгих месяцев, а иногда и лет больной не предъявляет жалоб. Постепенно появляются слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Основным симптомом болезни является увеличение лимфатических узлов, которые при лимфолейкозе эластично-тестоватые, несколько расплывчатые, безболезненные, не спаянные между собой и с кожей, не дают изъязвлений и нагноений. Размеры их в диаметре варьируют от 1 до 5-10 см и более. Аденопатии, как правило, бывают двусторонними, симметричными. Чаще всего поражаются шейные, подмышечные лимфатические узлы, далее в процесс вовлекаются лимфоузлы средостения, брюшной полости и паховые. Медиастинальные лимфатические узлы, выявляемые рентгенологически, появляются к концу болезни почти у всех больных и могут вызвать симптомы компрессии средостения — одышку, кашель, застой в системе верхней полой вены.

Вторым по частоте встречаемости симптомом является умеренно увеличенная селезенка. Она подвижная, гладкая и лишь в 10-20 % случаев имеет громадные размеры (спленомегалическая форма). В терминальной стадии болезни может возникнуть периспленит и инфаркт селезенки. Печень умеренно увеличена. В сердце и легких чаще, чем при миелолейкозе, появляются очаговые пролифераты с соответствующей их локализацией и клинической симптоматикой. К лейкемической инфильтрации нередко присоединяется вторичная инфекция, что объясняется дефицитом иммунной системы. Лейкемическая инфильтрация пейеровых бляшек и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта вызывает поносы, кровотечение вследствие изъязвления кишечной стенки. Иногда, в результате лимфоидной инфильтрации желудка, размеры последнего увеличиваются, а вывернутая слизистая оболочка напоминает поверхность головного мозга с его извилинами. Лимфоидная инфильтрация ограниченного участка слизистой оболочки желудка может имитировать рак желудка. При поражении мочеполовой системы наиболее частым признаком является гематурия вследствие тромбоцитопении или лимфоцитарной инфильтрации, которая встречается часто, но остается клинически латентной.

Для хронического лимфолейкоза характерно циклическое течение болезни: периоды ухудшения клинического состояния и картины крови сменяются периодами спонтанной ремиссии. По наблюдениям И.А. Кассирского, примерно 30 % больных, не получая никакой активной терапии, и течение 5-10 лет продолжают свою профессиональную деятельность. Продолжительность жизни у больных этой группы в среднем равна 12-18 годам, некоторые из них прожили 20-30 лет. Средние и более тяжелые формы болезни характеризуются неуклонным прогрессированием, сопровождаются инфекционными осложнениями (сепсис, пневмония, туберкулез и т.д.). В этих случаях течение заболевания тяжелое, обычно без ремиссий; продолжительность жизни больных этой группы составляет в среднем 2-3 года.

Причинами смерти при хроническом лимфолейкозе являются инфекционные осложнения, выраженная анемия, кровоизлияние в жизненно важные органы и интоксикация, трансформация болезни в гематосаркому. При рациональной терапии, возможно, сохранить трудоспособность этих больных в течение довольно длительного времени

Гематологическая характеристика хронического лимфолейкоза.

При хроническом лимфолейкозе в крови наряду с лимфоцитами (40% и более) обнаруживаются единичные лимфобласты и пролимфоциты.

В мазке крови часто видны тени Боткина-Гумпрехта- остатки разрущенных при приготовлении мазка лимфоцитов. Анемия и тромбоцитопения развиваются медленно и достигают выраженных форм только в терминальной стадии.