Эталоны ответов на ситуационные задачи

Задача 3. Синдром Фанкони – заболевание, поражающее проксимальные извитые канальцы нефронов; может быть наследственным или приобретенным, чаще встречается у детей. Основной симптом выражается в выделении мочи, содержащей большое количество различных аминокислот, глюкозы и фосфатов (несмотря на то, что содержание в крови этих веществ остается нормальным). У больных детей развивается рахит.

Почему нарушается минерализация растущих костей и развивается рахит? Как у детей поддерживается нормальная концентрация фосфатов в крови?

Для ответа:

а) укажите гормоны, которые регулируют обмен фосфатов и кальция в организме;

б) объясните, каким образом у больных детей поддерживается нормальная концентрация фосфатов;

в) назовите гормон, синтез и секреция которого повышены у больного ребенка; представьте схему его образования;

г) опишите механизм действия гормона и развитие данной патологии.

ОТВЕТ:

а) Гормоны, регулирующие обмен кальция и фосфатов в организме – это паратгормон, кальцитриол и кальцитонин. Паратгормон в почках индуцирует синтез 1α-гидроксилазы (фермента, ускоряющего последнюю реакцию образования 1,25-(ОН)₂D₃). На рисунке 49 показаны органы-мишени для паратгормона.

б) Нормальная концентрация фосфатов в крови поддерживается за счет снижения скорости минерализации (построения гидроксиапатитов) растущих костей ребенка.

Рисунок 49.Органы-мишени для паратгормона

ГАП – гидроксиапатит

в) У больного ребенка будут повышены синтез и секреция кальцитриола. В норме фосфаты ингибируют фермент 1α-гидроксилазу, который регуляторен, но при фосфатурии проявляет повышенную активность.