Причины и механизмы развития основных форм вазопатий

К геморрагическому диатезу сосудистого генеза(вазопатии) приводят нарушения строения стенки сосуда, ее проницаемости, эластичности, резистентности и сократимости. Такие нарушения могут быть наследственными и приобретенными.

При наследственных вазопатиях, как правило, нарушено развитие соединительной ткани стенки сосудов, что приводит к резкому утончению стенок мелких сосудов с образованием расширений и аневризм. Участки сосудистой стенки могут состоять из одной эндотелиальной выстилки. Эктазии могут разрываться, приводя к кровотечениям. Подобная патология получила название телеангиоэктазии (болезнь Рандю-Ослера).

Приобретенные нарушения сосудистой стенки чаще являются результатом асептического воспаления, вызванного появлением циркулирующих иммунных комплексов и активацией системы комплемента, которые повреждают эндотелий микрососудов и приводят к микротромбоваскулиту.

Блокада микроциркуляции и дистрофия стенки сосудов (вплоть до некроза) приводят в последующем к геморрагиям (болезнь Шейнлейн-Геноха). Такая патология по клинике похожа на ДВС- синдром. Приобретенная кровоточивость сосудистого генеза возникает и при гиповитаминозе С, при котором, в частности, нарушен синтез коллагена, что ведет к снижению эластичности сосудистой стенки, увеличению ее проницаемости, уменьшению способности тромбоцитов к агрегации.

2 группа- тромбоцитопении и тромбоцитопатии - геморагические диатезы, обусловленные изменением (уменьшением) количества или функциональных свойств тромбоцитов крови.

Причины и механизмы тромбоцитопении.

К снижению количества тромбоцитов в крови ниже 150-10⁹/ _л. (тромбоцитопении) могут приводить:

1) Угнетение мегакариоцитарного ростка и уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге (амегакариоцитарные тромбоцитопении). Это наблюдается при: аплазии костного мозга, действии ионизирующей радиации, цитостатических препаратов, химических и инфекционных токсических веществ, при вытеснении мегакариоцитарного ростка другим бурно пролиферирующим ростком костного мозга (лейкоз).Обычно такие тромбоцитопении сочетаются с анемией и лейкопенией.

2) Разрушение тромбоцитов в крови иммунными механизмами (ауто, гетеро- и изоиммунные) или механическое повреждение тромбоцитов (спленомегалия, гемангиомы и др.).

3) Повышение потребления тромбоцитов при тромбозах, ДВС- синдроме.

Последние две формы тромбоцитопений обычно сопровождаются компенсаторным увеличением мегакариоцитарного ростка костного мозга (мегакариоцитарные тромбоцитопении).

4). Наследственные формы тромбоцитопений, связанные с генетически детерминированным нарушением синтеза тромбоцитопоэтинов и нарушением активности ферментов цикла Кребса в мегакариоцитах.