1. Приобретенный дефицит меди встречается редко преимущественно у детей и у взрослых, длительное время находящихся на парентеральном питании. У таких больных возникают анемия и лейкопения.
2. Врожденное нарушение метаболизма меди развивается при болезни Вильсона —Коновалова — гепатоцереб-ральной дистрофии.
• Аутосомно-рецессивное заболевание.
• Характеризуется уменьшением сывороточного церу-лоплазмина (медьсвязывающий протеин).
• Проявляется значительными отложениями меди в клетках печени, почек, головного мозга и роговице.
• В печени выявляются изменения различного типа -хронический активный гепатит, крупно- или мелкоузловой цирроз.
• В головном мозге обычно выявляется симметричное поражение базальных ядер, преимущественно чечевичных с наиболее тяжелыми изменениями в скорлупе:
а) ангиотоксические изменения: паралич мелких сосудов, стазы, кровоизлияния, отек, фокусы некроза, кисты;
б) цитотоксические изменения: дистрофия и некроз нервных клеток и астроглии; характерно появление уродливых ядер, голых ядер, хроматолиз.
|
|
• В периферических отделах роговицы появляется зеленоватое кольцо Кайзера —Флейшера, представленное накоплениями медьсодержащего пигмента.
• Повреждение эпителия канальцев почек может приводить к глюкозурии и аминоацидурии.
• В клинике ведущими являются печеночные, нервно-психические (двигательные нарушения: амимия, неритмичные гиперкинезы, дизартрия, эпилептиформ-ные припадки; интеллектуальная деградация различной степени) расстройства и гемолитическая анемия.
Нарушения обмена железа
Железо необходимо в основном для образования эритроцитов.
• Дефицит железа возникает часто, особенно у женщин в репродуктивном периоде:
0 связан с недостаточным поступлением ионов железа с пищей либо потерей их при кровотечении;
0 характерно развитие при этом микроцитарной гипо-хромной анемии.
Избыток железа в организме приводит к развитию ге-
мохроматоза (см. «Эндогенные пигменты» -- тема 2).
Камнеобразование
Нарушение минерального обмена может лежать в основе камнеобразования.