Синдром и болезнь иценко—кушинга

Термин «синдром Иценко—Кушинга» объединяет различные по своей природе патологические состояния, характеризующиеся повышенной выработкой глюкокортикоидов. При этом патологический процесс в коре надпочечников может быть представлен гиперплазией, аденомой, аденокарциномой. В тех случаях, когда достоверно установлено, что основу патологического процесса составляет повышение секреции АКТГ гипофизом с последующей гиперплазией коры надпочечников, принято использовать термин «болезнь Иценко—Кушинга». Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет (синдром Иценко—Кушинга).

Этиология болезни Иценко Кушинга не установлена. Придают значение травме черепа, нейроинфекции, хронической ин­токсикации, осложненной беременности. В гипофизе при этом нередко обна­руживается аденома, но лишь в 10-12% случаев ее можно диагностировать с помощью обычной рентгенограммы турецкого седла. Гораздо чаще наблюдаются микроаденома или гиперплазия базофильных клеток гипофиза. Определенную роль играют патологические изменения в гипоталамусе, сопровождающиеся повышенной секрецией кортикотропин-рилизинг-гормона.

Этиология синдрома Иценко—Кушинга, вызванного опухолью коры над­почечника или АКТГ-продуцирующей опухолью различной локализации (чаще злокачественной), также неизвестна. Общее звено в патогенезе синдрома и болезни Иценко—Кушинга— избыточная выработка кортизола, приводящая к нарушению метаболизма, развитию патологических изменений в различных органах и системах. Определенную роль играет также повышенная выработка половых стероидов и минералокортикоидов.

Под влиянием гиперкортизонизма отмечается нарушение всех видов обмена. Катаболический эффект кортизола проявляется атрофическими процессами в коже, мышцах, костной системе. Расстройство метаболизма кальция и костной ткани сопровождается развитием остеопороза, патологических переломов, нарушением опорной функции скелета. Вследствие повышенного катаболизма белка в циркулирующую кровь поступает большое количество аминокислот, стимулируются процессы глюконеогенеза, снижается чувствительность периферических тканей к инсулину, что в конечном итоге определяет диабетогенный эффект кортизола. Усиленный липолиз сопровождается повышением в крови концентрации свободных жирных кислот, триглицеридов, холестерина. Нарушается ионный баланс в организме - снижается концентрация калия в сыворотке крови и тканях, повышается содержание натрия. Снижение абсорбции кальция в кишечнике и повышение его экскреции с мочой способствуют нарушению минерализации костной ткани. Угнетается витаминный баланс. Нарушается образование активной формы витамина D, что усугубляет симптоматику со стороны костно-мышечной системы.

Развивается артериальная гипертензия, генез которой изучен недостаточно. Имеет значение нарушение центральных механизмов регуляции сосудистого тонуса, задержка натрия, повышение чувствительности вазопрессоров к катехоламинам, изменение в системе ренин-ангиотензин. Часть симптомов связана с патологическими изменениями в диэнцефало-гипофизарной системе, в частности, с нарушением продукции гипофизом ряда гормонов. Характерна гипо­функция половых желез, нередко имеет место гипотиреоз. Повышенная выработка половых стероидов может вызвать симптомы вирилизации у женщин огрубление голоса, гирсутизм и др.