Пороки с обеднением малого круга кровообращения

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (ИСЛА)

Частота ИСЛА составляет от 2 до 9% случаев среди всех форм пороков сердца.

Прилегких и среднетяжелых формах порок часто обна­руживается случайно, дети физически развиты удовлетвори­тельно.

В основе дефекта лежит срастание створок клапана ле­гочной артерии, что приводит к сужению клапанного отвер­стия, уменьшению поступления крови в малый круг кровооб­ращения, вызывая гипертро­фию и перегрузку правого же­лудочка.

Давление в легочной арте­рии понижено или нормальное, кислородное насыщение арте­риальной крови в пределах нормы.

Изолированный стеноз легочной артерии А - аорта; ЛА - легочная арте­рия; ЛЖ - левый желудочек; ПЖ - правый желудочек; ПП -правое предсердие. Стрелкой указано направление тока крови.

Основные клинические проявления тяжелых форм ИСЛА:

Ø одышка, цианоз концевых фаланг пальцев нижних и верхних конечностей;

Ø слабость, утомляемость;

Ø отставание в физическом развитии;

Ø перкуторно определяется расширение границ сердца вправо, выслу-шивается грубый систолический шум во II межреберье у левого края грудины, пальпаторно - систо­лическое дрожание во II межреберье слева от грудины;

Ø позже формируется сердечный горб;

Ø артериальное давление не изменено.

Лечение хирургическое: проводят рассечение створок клапана по спайкам (комиссуротомия) или баллонную ангио­пластику.

Прогноз. Прогноз при тяжелых формах ИСЛА, неблагоприятный (особенно, при прогрессирующей дыхательной недостаточ­ности и признаках перегрузки правого отдела сердца).

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло - это самая частая патология среди врожденных пороков «синего» типа.

Встречается в 12-14 % от всех случаев ВПС.

Порок был впервые описан М. Стенсеном в 1673 году, позднее - А. Фалло в 1883 году.

Классический вариант тетрады Фалло характеризует­ся сочетанной аномалией развития сердца и крупных сосу­дов:

1. Сужением легочной артерии.

2. Высоким дефектом межжелу­дочковой перегородки.

3. Транспозицией аорты вправо.

4. Гипертрофией правого желу­дочка.

Тетрада Фалло Ао - аорта; ЛА - легочная ар­терия; ЛП - левое предсердие; ПП - правое предсердие; ЛЖ -левый желудочек; ПЖ - пра­вый желудочек. Стрелками указано направле­ние тока крови.

При тетраде Фалло в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за стеноза легочной артерии, а в большой круг через ДМЖП и аорту сбрасывается венозная кровь. Это приводит к недоста­точному насыщению артериаль­ной крови кислородом, развитию цианоза и гипертрофии правого желудочка.

Клинически проявляется, как правило, сразу после рождения.

Основные клинические проявления тетрады Фалло:

Ø одышка и цианоз при нагрузке (кормлении или плаче), а затем и в покое;

Ø кожа и видимые слизистые оболочки цианотичные, наи­более выражен цианоз на губах, слизистой губ, ногтях;

Ø слабость, утомляемость, головокружения, обморочные состояния;

Ø ребенок часто принимает характерную позу: лежит на боку с поджатыми к животу ногами, а в старшем возрас­те постоянно присаживается на корточки; утолщения концевых фаланг пальцев - «барабанные па­лочки», ногти выпуклые по типу часовых стекол, вслед­ствие застоя крови в капиллярах кожи;

Ø выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, пульсовое артериальное давление снижено, перкуторно - границы сердца расширены вправо;

Ø рано формируется сердечный горб,

Ø определяется отставание в физическом и психомоторном развитии;

Ø на рентгенограмме: конфигурация сердца в виде «баш­мачка» с подчеркнутой талией в связи с гипертрофией правого желудочка.

Деформация концевых фаланг, акроцианоз («Барабанные палочки»)

При тетраде Фалло у детей часто возникают одышечно-цианотические приступы.

Одышечно-цианотические приступы связаны со спазмом стенозирован-ной легочной артерии и выходного от­дела правого желудочка, что приводит к безусловному сбра­сыванию венозной крови в аорту.

Приступ возникает внезапно и может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, при этом отмечается:

• общее возбуждение, нарастание слабости;

• учащение дыхания и усиление цианоза;

• появляется головокружение, обморочное состояние с после­дующим развитием гипоксемической комы с судорогами и потерей сознания;

Приступ может закончиться летально.