2015-04-20
2227
У ребенка 6 лет при профилактическом рентгенологическом исследовании обнаружили в реберно-позвоночном углу справа интенсивную тень овальной формы. Жалоб нет.
Ваш предварительный диагноз, план обследования и лечения.
ОТВЕТ: Нейрогенная опухоль заднего средостения. Показана рентгенография грудной клетки в двух проекциях, анализ мочи на катехоламины. Удаление опухоли.
Нейробластома – врожденная опухоль, развивающаяся из эмбриональных нейробластов симпатической НС. Клиника. Манифестация в возрасте около 2 лет. Выделяют 5 степеней злокачественности опухолей – в порядке убывания (4 злокачественных и 1 доброкачественную): 1) недифференцированная нейробластома; 2) низкодифференцированная нейробластома; 3) дифференцированная нейробластома; 4) ганглионейробластома; 5) ганглионеврома (доброкачественная). Особенность нейробластомы – способность спонтанно, а чаще под д-ем химиотерапии, «дозревать», превращаясь из более злокачественной в менее и даже в доброкачественную ганглионеврому. Нейробластома – гормон-продуцирующая опухоль, способная к секреции катехоламинов – адреналина, норадреналина и дофамина. Чаще гормональная активность ее тем больше, чем выше степень ее злокачественности. Гормоны вызывают специфические клинические симптомы: кризы повышения АД, диарею, потливость, эмоциональную лабильность, «мраморность» кожи, головную боль, периодический субфебрилитет. Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической НС, расположенных паравертебрально, и из мозгового слоя надпочечников. Локализация: 1) забрюшинное пр-во внеорганно и в надпочечнике; 2) заднее средостение; редко: 3) полость малого таза, 4) шея. Метастазирование: гематогенное (легкие, костный мозг, кости, печень); лимфогенное. Диагностика. 1) морфологическая верификация диагноза; 2) УЗИ; 3) рентген; 4) КТ; 5) МРП; 6) экскреторная урография; 7) оценка гормональной активности (суточная моча на катехоламины). Лечение: 1) химиотерапия; 2) хирургическое удаление первичной опухоли и резектабельных метастазов; 3) лучевая терапия опухолей и метастазов. Метастазы в костях – маркер летального прогноза.
