В межклеточном матриксе концевые пропептиды коллагенов I, II и III типов отщепляются специфическими проколлагенпептидазами, в результате чего образуются молекулы тропоколлагена, которые и являются структурной единицей коллагеновых фибрилл. При снижении активности этих ферментов (синдром Элерса - Данло - Русакова, тип VII) концевые пропептиды проколлагена не отщепляются, вследствие чего нарушается образование тропоколлагена и далее нарушается образование нормальных коллагеновых фибрилл. Нити коллагена видны под микроскопом в виде дезорганизованных пучков. Клинически это проявляется малым ростом, искривлением позвоночника, привычными вывихами суставов, высокой растяжимостью кожи. У коллагенов некоторых типов (IV, VIII, X) концевые пропептиды не отщепляются. Это связано с тем, что такие коллагены образуют не фибриллы, а сетеподобные структуры, в формировании которых важную роль играют концевые N- и С-пептиды.
Б. Особенности структуры и функции разных типов коллагенов
19 типов коллагена подразделяют на несколько классов в зависимости от того, какие структуры они могут образовывать. Эти структуры представлены в табл. 15-2.
|
|
Фибриллообразующие (I, II, III, V и XI) типы
95% всего коллагена в организме человека составляют коллагены I, II и III типов, которые образуют очень прочные фибриллы. Значительное содержание именно этих типов коллагена объясняется тем, что они являются основными структурными компонентами органов и тканей, которые испытывают постоянную или периодическую
Таблица 15-2. Классификация коллагенов по видам структур, которые они образуют
Структура | Тип |
Фибриллы | I, II, III, V, XI |
Ассоциированные с | IX, XII, XIV, XVI, |
фибриллами | XIX |
Сети | IV, VIII, X |
Микрофибриллы | VI |
«Заякоренные» фибриллы | VII |
Трансмембранные домены | XIII, XVII |
Другие | XV, XVIII |
механическую нагрузку (кости, сухожилия, хрящи, межпозвоночные диски, кровеносные сосуды), а также участвуют в образовании стромы паренхиматозных органов. Поэтому коллагены I, II и III типов часто называют интерстициальными. К классу фибриллообразующих относят также минорные коллагены V и XI типов.