Гемолитические анемии, таким образом, регенераторные или гиперрегенераторные, чаще всего – умеренно гипохромные, нормобластические

Общая клиническая характеристика гемолитических анемий.

Острый внутрисосудистый гемолиз – картина шока с характерными гемодинамическими нарушениями вследствие активации при цитолизе сторожевой полисистемы плазмы, резкое повышение температуры, ДВС синдром, гемоглобинурия, гиперкалиемия, приводящая к развитию аритмий.

Хронические гемолитические анемии, для них характерны гепато-спленомегалия, гемосидероз, холелитиаз, возможна иктеричность склер, желтуха, накопление железа в организме (гемосидероз), кризовое течение. Кризы:

- гемолитический (вне криза нормальное состояние крови),

- апластический (обусловлен парвовирусом В_19),

- мегалобластический (дефицит фолиевой кислоты, результат усиленного потребления вследствие гиперактивного эритропоэза),

- окклюзионный (аггрегация серповидных эритроцитов при серповидноклеточной анемии),

- секвестрационный (внезапное переполнение селезенки кровью, снижение ОЦК);

Классификация гемолитических анемий

Гемолитические анемии делятся на две основные группы – наследственные и приобретенные.

I. Наследственные гемолитические анемии

Мембранопатии – анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов: а) белковозависимые мембранопатии: микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара), эллиптоцитоз, стоматоцитоз; б) липидозависимые мембранопатии (акантоцитоз).

Ферментопатии – нарушения активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов: пентозофосфатного цикла, гликолиза, глютатиона, участвующих в использовании АТФ, рибофосфатпирофосфаткиназы. Наиболее частые:

а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);

б) дефицит пируваткиназы.

Гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина

а) нарушения первичной структуры цепей глобина (гемоглобинозы): серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S), гемоглобиноз С;

б) замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина (талассемии): альфа-талассемия, бета-талассемия.

II. Приобретенные гемолитические анемии

1) Иммунные: аутоиммунные, изоиммунные, гетероиммунные.

2) Воздействие гемолитических ядов.

3) Механическая травма: маршевая гемоглобинурия, микроангиопатическая.

4) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава - Микели)

5) Инфекции: малярия, бартонеллез, бабезиоз.