ЭРН (АТФ-зависимая)

В отличие от реакций ЭРО, которые специфичны для достаточно узкого круга повреждений ДНК, система ЭРН удаляет все возможные повреждения.

Этапы:

1) узнавание повреждения и изменения конформации ДНК вокруг него;

2) раскручивание участка ДНК в области повреждения;

3) эксцизия поврежденного участка ДНК;

4) ресинтетический этап, осуществляемый ДНК-полимеразой и ДНК-лигазой

Белок ХРА в комплексе с белком связывающим одноцепочечные ДНК RPA, перемещаясь вдоль одноцепочечной ДНК, опознает конформационнoе повреждениe.

Взаимодействуя через другой участок белка ХРА с базальным фактором транскрипции TFIIH (две из субъединиц которого, белки ХРВ и ХРD, обладают хеликазной активностью с противоположной ориентацией раскручивания двухцепочечной ДНК), они образуют комплекс, который расплетает ДНК в области повреждения (в состав этого комплекса входит и белок ХРС с неясными функциями).

Через третий участок белка ХРА к комплексу примыкает гетеродимер ERCC1-XPF, который вносит однонитевой разрыв в ДНК с 5'-конца на расстоянии 16-25 нуклеотидных пар от повреждения, тогда как белок XPG, входящий в комплекс белков эксцинуклеазы через взаимодействие с белком RPA, делает надрез с 3'-конца на расстоянии 2-9 нуклеотидных пар (в разрезании принимает участие и белок ХРС, а белок ХРЕ активирует реакцию).

В результате бимодальной инцизии участок ДНК размером около 29 нуклеотидов высвобождается, а образующаяся брешь ресинтезируется с помощью e-ДНК-полимеразы или d-ДНК-полимеразы, сопутствующего репликации фактора PCNА, репликационного фактора C-RFС и ДНК-лигазы I.

Типы репарации:

1. Репарация ошибок репликации ДНК (ДНК-полимераза).

2. Рекомбинантная (пострепликативная) репарация (ДНК-полимераза и ДНК-лигаза).

3. SOS-репарация.

Пигментная ксеродермия. Синдром Кокейна. Атаксия телеангиэктазия.