Ситуационная задача №2

Мальчик, 4 лет, жалобы на изменения в анализе мочи в виде эритроцитурии до 40-50 в п/зр, в течение 3 лет. Дедушка по маме умер в 45 лет от почечной недостаточности, у мамы эритроцитурия. У мальчика есть родной брат 8 лет, здоров, анализы мочи в норме. Со стороны папы бабушка и дедушка 70-75 лет страдают артериальной гипертензией. При осмотре патологических находок не установлено. Объективно: состояние средней тяжести. самочувствие нарушено умеренно. Отстает в физическом развитии. Кожные покровы бледные, отеки не определяются. АД 90/60 мм рт ст. Живот мягкий, без болезненный. Мочится б/б, макрогематурии нет.

При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 102 г/л, Эр - 3,3x10¹²/л, Лейк - 10,0х10⁹/л, с - 42%, э - 2%, л - 46%, м - 10%, СОЭ - 12 мм/час. Общий анализ мочи: белок - 0,099 г/л, лейкоциты – 0-1 в поле зрения, эритроциты – 20-30 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок – 60 г/л, мочевина - 12,3 ммоль/л, креатинин - 118 ммоль/л, кальций - 2,0 ммоль/л. СКФ 67 мл/мин. УЗИ почек: Правая почка – 72,6x40 мм, паренхима - 15 мм. Левая почка - 75x40 мм, паренхима - 14 мм. ЧЛС не расширена.

Вопросы:

1. Ваш предварительный диагноз, обоснуйте

2. Алгоритм лабораторно-инструментального обследования

3. Дифференциальный диагноз

4. Характерный морфологический признак

5. Лечение

Ответы:

1. Наследственный нефрит, Х-сцепленный. Хроническая болезнь почек 2 стадии.

2. Уровень иммуноглобулина А в крови, биопсия почки, генетический анализ мутаций генов COL4A3, COL4A5

3. IgА-нефропатия, болезнь тонких базальных мембран

4. ГБМ в виде баскетбольной корзины, зазубренность наружного ее контура

5. Нефропротекция (иАПФ), наблюдение.

Список использованной литературы

1. Цыгин А.Н., соавт. Детская нефрология. Практическое руководство. Москва, 2010, 390с.

2. Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки. Перевод с английского. Москва. 2010. 205с.

3. Канатбаева А.Б., Кабулбаев К.А. Хроническая болезнь почек – глобальная проблема общественного здоровья//Медицина. – 2009. – №1. – С. 1-6.

4. Батюшин М.М. Нефрология. Основы доказательной терапии. Гиппократ, 2005. – 352 с.

5. Смирнов А.В., Есаян А.М., Каюков И.Г., Кучер А.Г. Концепция хронической болезни почек в педиатрии//Нефрология. – 2005. – Т.9, №4. – С. 7-12.

6. Шилов Е.Н., Фомин В.В., Швецов М.Ю. Хроническая болезнь почек//Тер. архив. – 2007. - № 6. – С. 75-89.

7. Нефрология. Национальное руководство. Под ред. НА Мухина. ГЭОТАР-Медиа, М., 2009, 720 с.

8. Chauveau P, Couzi L, Vendrely B et al. Long-term outcome on renal replacement therapy in patients who previously received a keto acid-supplemented very-low-protein diet//Am J Clin Nutr. – 2009. – Vol. 90 (4). – P. 969-974.

9. K/DOGI clinical practice guidelines for chronic kidney diseases: evaluation, classification and stratification//Am J Kidney Dis. – 2002. – Vol. 39, №1. – P. 17-31.

10. K/DOQI, National Kidney Foundation. K/DOQI clinical practice guidelines for bone metabolism and disease in children with chronic kidney disease. // Am. J. Kidney Dis. – 2005. – Vol. 46, N 4, Suppl. 1. – P. S1–S121.

11. K/DOQI Clinical Practice Guidelines and Clinical Practice Recommendations for Anemia in Chronic Kidney Disease//Am J Kidney Dis. – 2006. – Vol 47, №l3. – Р. l-146.

12. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Anemia Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Anemia in Chronic Kidney Disease. Kidney inter., Suppl. 2009; 2: 279–335.

13. Kidney International. Chronic Kidney Disease as a Global Public Health Problem: Approaches and Initiatives – A Position Statement from Kidney Disease Improving Global Outcomes//International society of Nephrology. – 2007. – Vol. 72. – P. 247-259.

14. KDOQI Clinical Practice Guideline and Clinical Practice Recommendations for anemia in chronic kidney disease: 2007 update of hemoglobin target//Am J Kidney Dis. – 2007. – Vol. 50, №3. – Р. 471-530.

15. KDOQI Clinical Practice Guideline for Nutrition in Children with CKD: 2008 update. Executive summary//Am J Kidney Dis. – 2009. – Vol. 53, №3. – Р. 11-104.

16. KDIGO Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis, Evaluation, Prevention, and Treatment of Chronic Kidney Disease-Mineral and Bone Disorder (CKD-MBD)//Kidney International. – 2009. _ Vol. 76 (Suppl. 113). – Р.1–130.

17. Ritz E. Hypertension and kidney disease// Clin Nephrol. - 2010/ - Vol. 74, №1. – Р. 39‐43.

18. Rees L., Webb N.J.A., Brogan P.A. Paediatric Nephrology/Oxford University Press, 2007. Ch. 24., p.421.

19. Levey AS, Stevens LA, Schmid CH et al. A new equation to estimate glomerular filtration rate//Ann Intern Med. – 2009. – Vol. 150. – P. 604–612.

20. Locatelli F, Covic A, Eckardt KU et al. ERA–EDTA ERBP Advisory Board. Anaemia management in patients with chronic idney disease: a position statement by the Anaemia Working Group of European Renal Best Practice (ERBP)//Nephrol Dial Transplant. – 2009. – Vol. 24. – P. 348-354.

21. Schmieder RE Schrader J, Zidek W et al. Low-grade albuminuria and cardiovascular risk: what is the evidence?//Clin Res Cardiol. – 2007. – Vol. 96(5):247-257.