Целиакия

Целиакия - хроническое воспалительное заболевание тонкой кишки с атрофией ворсинок, гиперплазией крипт, лимфоцитарным инфильтратом эпителия и собственного слоя слизистой оболочки, мальабсорбцией.

• Заболевание развивается при поступлении в организм с пищей глютена - компонента пшеницы. В 50% случаев выявляется в раннем детском возрасте, в 50% - у взрослых. Распространено

с частотой 1:300 в Ирландии, 1:2000 в Великобритании, 1:6000 в Швеции, крайне редко встречается в странах Азии и Африки. Болезнь ассоциирована с HLA-DQ2: этот аллель экспрессирован более чем у 95% больных целиакией, у остальных 5% экспрессированы HLA-DR4 или HLA-DQ8. Но целиакия развивается далеко не у всех людей, имеющих аллель HLA-DQ2, а лишь у малого процента из них.

• Кроме пшеницы, перекрёстную токсичность проявляют рожь, ячмень и овёс (Аг являются спирторастворимые проламины эндосперма этих злаковых - глиадин, секалин, хордеин, авенин).

• В слизистой оболочке тонкой кишки повышено содержание внутриэпителиальных лимфоцитов - CD7⁺, Tγδ, CD44+ Th1, a также плазмоцитов, продуцирующих преимущественно IgG и IgM (в норме в слизистой оболочке ЖКТ преобладает продукция IgA), эозинофилов и тучных клеток. Иммунопатогенез тем не менее неизвестен. Не исключён фактор инфекции каким-то энтеровирусом. Гистологическая картина слизистой оболочки даёт основания признать наличие ГЗТ [сначала гипертрофия, затем атрофия ворсин; гиперплазия крипт; увеличенное число внутриэпителиальных лимфоцитов; признаки активации T-лимфоцитов и макрофагов (DR+, ИЛ-2R+, повышенная продукция ИФНу, дегрануляция тучных клеток в слизистой оболочке). В l. propria много T-лимфоцитов, реагирующих на глиадин, представленный в комплексе с HLA-DQ2.

Клиническая картина. У детей отставание в росте, диарея, обильный стул, увеличение живота, анорексия, общая слабость. В подростковом возрасте возможно спонтанное улучшение. У взрослых диарея, потеря массы тела, анемия, герпетиформный дерматит, у 50% - гипоспленизм.

Диагноз ставят по данным лабораторного обследования: определяют в сыворотке крови АТ к глиадину, выполняют гистологический анализ биоптата слизистой оболочки тонкой кишки. Анализ на антиглиадиновые IgG более чувствителен (95%), - более специфичен (нормальные показатели зависят от возраста и наличия в диете продуктов, содержащих глиадин). В связи с повышенной проницаемостью воспалённой слизистой оболочки в сыворотке крови могут быть АТ к другим пищевым Аг - β-лактоглобулину, казеину, овальбумину). Роль этих АТ в патогенезе, однако, непонятна.

Лечение. Пожизненное исключение из диеты всех продуктов, содержащих глиадин и перекрестно реагирующие проламины. В тяжёлых

случаях назначают ГКС и другие иммунодепрессанты до улучшения клинического состояния и нормализации гистологической картины биоптата тонкой кишки. Некупированная целиакия часто осложняется ассоциированной с энтеропатией T-клеточной лимфомой (из CD7⁺ внутриэпителиальных T-лимфоцитов).