Аутоиммунная гемолитическая анемия

Различают по крайней мере две формы: тепловую и холодовую.

• При тепловой гемолитической анемии (протекающей при нормальной температуре внутренней среды: организма 36,8-37 °C) эритроциты человека аномально покрыты АТ преимущественно класса IgG и компонентами комплемента C3 и C4. В таком виде эритроциты подвергаются повышенной экстраваскулярной деструкции макрофагами печени и селезёнки. Этиология неизвестна. Бывают идиопатические случаи, встречаются так называемые вторичные варианты, т.е. ассоциированные с другими заболеваниями, в первую очередь лимфопролиферативными, а также с коллагеновыми болезнями, инфекциями, синдромами иммунодефицитов. Лечение. В первую очередь лечат основную болезнь. При тяжёлой анемии показаны гемотрансфузии; иногда улучшение состояния достигают применением ГКС, иммуносупрессивных препаратов, спленэктомии.

• Холодовую гемолитическую анемию вызывают АТ класса IgM, обычно направленные против таких Аг эритроцитов, как 001, i, Pr. Эта анемия бывает также идиопатической или вторичной. Вторичная ассоциирована с заболеваниями, вызываемыми Mycoplasma pneumoniae, и при инфекционном мононуклеозе, как правило, в подростковом и молодом возрасте; саморазрешается при выздоровлении от основной болезни. У пожилых пациентов холодовая гемолитическая анемия чаще всего является осложнением лимфопролиферативных процессов и имеет хроническое длительное течение. Антиэритроцитарные АТ присоединяются к эритроцитам

только в периферических сосудах, где температура крови ниже 32 °C, затем в глубоких сосудах комплекс «эритроцит-АТ» фиксирует комплемент и развивается внутрисосудистый гемолиз. Гемолиз происходит эпизодами в связи с переохлаждением и ознобами, может сопровождаться (или нет) желтухой и гемоглобинурией. Лечение. Избегание переохлаждений - это главное. ГКС и спленэктомия улучшения не приносят. Остановимся ещё на 3 видах разрушения эритроцитов, опосредованного иммунными факторами, но не являющихся аутоиммунными процессами, это гемолиз, связанный с введением в организм ЛС; гемолитическая болезнь новорождённых и гемотрансфузионные осложнения.