Первичные системные васкулиты

Первичными системными васкулитами называют заболевания, при которых развиваются (по неизвестным причинам) воспаление и некроз стенок сосудов, а патологические процессы в окружающих тканях вторичны по отношению к поражению сосудов. В связи с неясностью этиологии васкулиты до настоящего времени классифицируют по морфологическим признакам, а именно по калибру поражаемых сосудов и наличию или отсутствию гранулём вокруг поражённых участков сосудов (табл. 14.4).

Таблица 14.4. Классификация нозологических форм первичных системных васкулитов

Если этиология ни одного из этих васкулитов неизвестна и можно лишь предполагать инфекционное начало, то механизмы патогенеза, по крайней мере гранулёматоза Вегенера (в остальных случаях можно предполагать по аналогии), в какой-то мере изучены. У 85% больных гранулёматозом Вегенера обнаруживают АТ к сериновой протеиназе-3 нейтрофилов (Pr3). Эти АТ обозначают как ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasm Antigens). Фермент локализован в гранулах нейтрофилов, но при активации клеток экспрессируется на мембране. ANCA, связываясь с нейтрофилами, индуцируют выброс из клеток агрессивных метаболитов (активных радикалов кислорода и пероксида водорода, ферментов), которые разрушают стенки сосудов. Провоспалительный цитокин TNFα индуцирует экспрессию Pr3 на клетках эндотелия, и они становятся прямой мишенью иммунной атаки и, следовательно, деструкции. Кроме ANCA, у больных васкулитом обнаруживают АТ к другим ферментам нейтрофилов - миелопероксидазе, эластазе, лизоциму, лактоферрину, катепсину G.

Отдельные васкулиты имеют общие признаки: цикличность чередования обострений и ремиссий, сезонность обострений (в холодное время года) и общность так называемых конституциональных неспецифических симптомов (общая слабость, лихорадка, потеря массы тела, ночные поты, повышение СОЭ и содержания в сыворотке C-реактивного белка - СРБ).

Лечение. При системных васкулитах оно одинаково, независимо от нозологии. Поскольку неизвестна конкретная этиология отдельных форм, применяют индуктивную терапию на высоте атаки - иммунодепрессанты (циклофосфамид или по подбору на эффективность) и высокие дозы ГКС; поддерживающую терапию - ГКС плюс симптоматические средства в зависимости от локализации процесса и присоединившихся патологий. В периоды ремиссий - отдых от ЛС. Поскольку при всех васкулитах рано или поздно повреждаются почки, в тяжёлых случаях единственным методом спасения жизни становится трансплантация донорской почки.