Клиника

Лекция № 20

Сестринский процесс при геморрагических диатезах. Геморрагический васкулит. Гемофилия. Тромбоцитопеническая пурпура.

План лекции:

1. Геморрагические диатезы. Понятие. Причины.

2. Геморрагический васкулит. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.

3. Гемофилия. Этиология. Клиника. Лечение. Профилактика.

4. Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология. Клиника. Лечение.

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью.

Механизмы кровоточивости обусловлены:

1- патологией сосудистой стенки;(геморрагический васкулит)

2- дефицитом или неполноценностью тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура);

3- нарушением свертываемости крови (гемофилия).

Рассмотрим наиболее распространенные геморрагические диатезы.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз) – системный васкулит, при котором поражается стенка мелких сосудов и образуются микротромбы.

Этиология

Причина болезни до конца не установлена. Но прослеживается связь с перенесёнными вирусными и бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми), профпрививками, приёмом ЛС, гельминтозами, пищевой аллергией,лекарственной аллергией и без видимых причин.

Патогенез ГВ сходен с ревматизмом. При попадании в организм антигена любой природы происходит выработка антител, которые при соединении с АГ образуют иммунные комплексы. Они фиксируются на стенке сосудов, что приводит к асептическому воспалению самой стенки и активируется система гемостаза, т.е. возникают микротромбы в мелких сосудах, нарушается микроциркуляция и возникают дистрофические изменения в тканях(кожа, почки, кишечник, легкие, суставы и т.д.).

Клиника

Заболевание развивается через 1-3нед после перенесенного заболевания (скрытый период).

Начинается остро с повышения температуры(субфебрильная или высокая), ухудшается общее состояние, отмечаются признаки интоксикации и появляются кожные геморрагии. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов различают следующие клинические формы.

1) Кожная форма (простая). Характеризуется появлением точечной, мелкопятнистой или пятнисто-папулезной сыпи размером от 2-3мм до 5 см(диагностический признак – не исчезает при надавливании). В дальнейшем элементы сыпи становятся геморрагическими и приобретают красно-багровую окраску(цвет винных пятен). В тяжелых случаях образуются геморрагические пузыри с очагами некроза.

Высыпания появляются симметрично на разгибательных поверхностях ног и рук, ягодицах, вокруг крупных суставов(коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных). Характерны волнообразные-«подсыпания»(до 30 волн), т.е. сыпь полиморфна –старые элементы бледнеют и пигментируются, а свежие имеют красный цвет. Но интенсивность элементов с каждым разом меньше.

В тяжелых случаях высыпания появляются на слизистой оболочке твёрдого и мягкого нёба.

2) Кожно-суставная форма. Поражаются в основном коленные, локтевые, голеностопные суставы. Суставы становятся болезненными, отечными, гиперемированными. Артриты несимметричны, проходят быстро и деформаций суставов не вызывают. Гемартрозов не наблюдается.

3) Кожно-абдоминальная форма. Появляются резкие, приступообразные боли в животе, чаще вокруг пупка. Может сопровождаться рвотой с примесью крови, меленой (кровь в стуле- красная или черная).

4) Смешанные формы. К остальным проявлениям присоединяется поражение почек и проявляется по типу гломерулонефрита.

В ан.крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ (неспецифические изменения).Позже – анемия, тромбоцитопения.

Течение –острое течение -1мес, подострое –до3мес, затяжное до 6мес и более. Молниеносная форма возникает у детей младшего возраста (до 5лет).