Лечение

Строгий постельный режим. В среднем он составляет 2-4нед. Расширение режима разрешается после ортостатической пробы – 1-2ч ребенку разрешают ходить, если не будет свежих подсыпаний -переводят на общий режим.

Диета – гипоаллергенная и в зависимости от формы(абдоминальной, суставной).

Медикаментозное лечение

. Основной метод лечения – гепаринотерапия -введение гепарина(антикоагулянт) П/к и В/в 4 раза в день (под контролем свертываемости крови)

Более выраженной активностью обладает низкомолекулярный гепарин - Фраксипарин, он не вызывает тробоцитопению.

Для улучшения МКЦ – назначают «Реополюглюкин»,

-антиагреганты -пентоксифиллин(трентал),

Сосудорасширяющие пр-ты – папаверин.

Антигистаминныепр-ты, сосудоукрепляющие пр-ты(аск.к-та, рутин)

Глюкокортикоиды (преднизолон) назначают по строгим показаниям, при смешанной форме,т.к. они увеличивают гиперкоагуляцию.

Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с недостаточностью плазменных факторов свертывания крови(недостаточность фактора VIII - гемофилия А, фактора IX - В, фактора XI - гемофилия С.

Этиология

Дефект наследуется как рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Болеют мужчины, женщины являются носителями гена.

По данным некоторых авторов у 15-30% больных отсутствует наследственная отягощенность, т.е. это спорадические мутации.

Недостаток факторов свертывания нарушает первую фазу свёртывания крови. Кровотечения носят отсроченный характер, т.е появляются через 1-4ч и более. За счет сохраненной функции тромбоцитов, т.к.образуется тромбоцитарная пробка.

Клиника

Чаще всего гемофилия проявляется на 1-2году жизни. Характерными симптомами являются:

1 -гематомы (кровоизлияния под кожу и подкожную клетчатку) после травм,

2 - длительные кровотечения после инъекций, экстракции зубов, взятия анализов крови;

3 - гемартрозы (кровоизлияния в суставы), сустав увеличивается в объёме, кожа над ним горячая на ощупь, болезненный, нарушается подвижность. Первые кровоизлияния могут рассосаться, последующие приводят к деструктивным и дистрофическим изменениям в суставе;

4 - внутренние кровоизлияния – почечные, из ЖКТ и др..

Тяжесть течения определяется концентрацией фактора.

При легкой -составляет 6-25% от нормальной концентрации

При средней – 3-6%

При тяжелой – менее 3%