Эстрогены рилизинг-гормон эстрогены

ИНГИБИТОРЫ ЛИБЕРИНЫ

(тормозят секрецию гормонов) (высвобождают гормоны)

ГИПОФИЗ

ПЕРЕДНЯЯ ДОЛЯ ЗАДНЯЯ ДОЛЯ

(НЕЙРОГИПОФИЗ)

СТГ ЛТГ

(пролактин) ОКСИТОЦИН ВАЗОПРЕССИН

ТТГ АКТГ

Гонадотропные гормоны (ФСГ, ЛГ)

ГИПОТАЛАМУС

АНДРОГЕНЫ ГОНАДОТРОПИН АНДРОГЕНЫ

ЭСТРОГЕНЫ РИЛИЗИНГ-ГОРМОН ЭСТРОГЕНЫ

(подавляют топическую (гонадолиберин)

секрецию ЛГ и ФСГ через

гипоталамус по типу петли

обратной связи)

ГИПОФИЗ

ЛГ ФСГ

“ИНГИБИН-БЕЛОК”

(тормозит секрецию

ФСГ гипофизом)

ЖЕЛЕЗЫ МИШЕНИ

ЯИЧНИКИ ЯИЧНИКИ

(лютеинизация яйцеклетки) (развитие фолликулов)

ЯИЧКИ (кл.ЛЕЙДИГА)- ЯИЧКИ (кл.ЛЕЙДИГА)-

(синтез теотостерона) (гаметогенез)

Таблица 1

Размеры полового члена и яичек

(J.S.D.Winter. C.Faiman. Pediatr. Res. 6:126. 1972)

Возраст, годы	Длина полового члена, сма	Длинная ось яичек, сма
0-2	2,7 + 0,5	1,6-0,4
2-4	3,3 + 0,4	1,2 + 0,4
4-6	3,9 + 0,9	1,5 + 0,6
6-8	4,2 + 0,8	1,8 + 0,3
8-10	4,9 + 1,0	2,0 + 0,5
10-12	5,2 + 1,3	2,7 + 0,7
12-14	6,2 + 2,0	3,4 + 0,8
14-16	8,6 + 2,4	4,1 + 1,0
16-18	9,9 + 1,7	5,0 + 0,5
18-30	11,0 + 1,1	5,5 + 0,3
Взрослые	12,4 + 1,6	5,2 + 0,6
а среднее + стандартное отклонение

Таблица 2

Стадии развития вторичных половых признаков

ДЛЯ ДЕВОЧЕК:
Развитие молочной железы	СТАДИЯ	БАЛЛ
Железы не выдаются над поверхностью грудной клетки	Ма0	0,0
Железы несколько выдаются, околососковый кружок вместе с соском образует единый конус	Ма1	1,2
Железы значительно выдаются, вместе с соском и околососковым кружком имеют форму конус	Ма2	2,4
Тело железы принимает округлую форму, соски приподнимаются над околососковым кружком	Ма3	3,6
Оволосение лобка
Отсутствие волос	Р0	0,0
Единичные волосы	Р1	0,3
Волосы на центральном участке лобка редкие, длинные	Р1	0,6
Волосы на всем треугольнике лобка длинные, вющиеся, густые	Р3	0,9
Развитие овлос в подмышечной впадине
Отсутствие волос	Ах0	0,0
Единичные волосы	Ах1	0,4
Волосы редкие на центральном участке впадины	Ах2	0,8
Волосы вьющиеся, густрые по всей впадине	Ах3	1,2
Становление менструальной функции
Отсутствие менструаций	Ме0	0,0
1-2 менструации к моменту осмотра	Ме1	2,1
Нерегулярные менструации	Ме2	4,2
Регулярные ментструации	Ме3	6,3
ДЛЯ МАЛЬЧИКОВ:
Оволосение подмышечной впадины
Отсутствие волос	Ах0	0,0
Единичные волосы	Ах1	1,0
Редкие волосы на центральном участке впадины	Ах2	2,0
Густые прямые волосы по всей впадине	Ах3	3,0
Вьющиеся, густрые волосы по всей впадине	Ах4	4,0
Оволосение лобка
Отсутствие волос	Р0	0,0
Единичные волосы	Р1	1,2
Редкие волосы в центральной части	Р2	2,2
Густые прямые волосы неравномерно по всей поверхности лобка без четких границ	Р3	3,3
Густые вьющиеся волосы равномерно по всей поверхности лобка в виде треугольника	Р4	4,4
Густые вьющиеся волосы, распространяющиеся на внутреннюю поверхность бедер и в направлении к пупку	Р5	5,5
Рост щитовидного хряща
Отсутствие признаков роста	L0	0,0
Начинающееся выпячивание хряща	L1	0,6
Отчетливое выпячивание (кадык)	L2	1,2
Изменение тембра голоса
Детский голос	V0	0,0
Мутация (ломка) голоса	V1	0,7
Мужской тембр голоса	V2	1,4
Оволосение лица
Отсутствие оволосения	F0	0,0
Начинающееся оволосение над верхней губой	F1	1,6
Жесткие волосы над верхней губой и появление волос на подбородке	F2	3,2
Распространенное оволосение над верхней губой и на подбородке с тенденцией к слиянию, начало роста бакенбардов	F3	4,8
Слияние зон роста волос над губой и в области подбородка, выраженный рост бакенбардов	F4	6,4
Слияние всех зон оволосения лица	F5	8,0

Таблица 3

Нарушения половой дифференцировки

Нарушение	Половые органы	Кариотип
Наружные	Внутренние
Нарушения дифференцировки гонад
Истинный гермафродитизм	Смешанные	Ткань яични-ков и яичек	46,ХХ;46, ХУ, 46,ХХ/ 46,ХУ (мозаицизм)
“Чистая” дисгенезия гонад	Женские	Тяжевидные гонады или гипоплазиро-ванные яични-ки	46,ХУ
Женские или смешанные	Гипоплазиро-ванные яички либо яички и тяжевидные гонады	46,ХУ
Смешанная дисгенезия гонад	Смешанные	Тяжевидная гонада и гипо-плазирован-ное яичко	45,Х/46,ХУ (мозаицизм); 4б,ХУр
Женский псевдогермафродитизм (вирилизация при женском кариотипе)
Врожденная гиперплазия надпочечников
Дефицит 21 a-гидроксилазы	Смешанные	Яичники	46,ХХ
Дефицит 11 b-гидроксилазы	Смешанные	Яичники	46,ХХ
Дефицит 3 b-гидроксисте-роиддегидрогеназы	Смешанные	Яичники	46,ХХ
Трансплацентарное поступле-ние синтетических прогестаге-нов	Смешанные	Яичники	46,ХХ
Избыток андрогенов у матери	Смешанные	Яичники	46,ХХ
Мужской псевдогармафродитизм (неполная маскулинизация при мужском кариотипе)
Нечувствительность яичек к ХГ и ЛГ (гипоплазия или отсутствие клеток Лейдига)	Смешанные	Яички	46,ХУ
Нарушения синтеза тестостерона
Дефицит 20,22-десмолазы	Смешанные	Яички	46,ХУ
Дефицит 17a-гидроксилазы	Смешанные	Яички	46,ХУ
Дефицит 3b-гидроксистероид-дегидрогеназы	Смешанные	Яички	46,ХУ
Дефицит 17,20-лиазы	Смешанные	Яички	46,ХУ
Дефицит 17-кетостероидре-дуктазы	Смешанные	Яички	46,ХУ
Нечувствительность органов-мишеней к тестостерону
Полная тестикулярная феми-низация	Женские	Яички	46,ХУ
Неполная тестикулярная фе-минизация	Смешанные	Яички	46,ХУ
Нарушения метаболизма тестостерона
Дефицит 5(х-редуктазы	Смешанные	Яички	46,ХУ
Агенезия яичек	Варьируют	Гонады отсут-ствуют	46,ХУ
Отсутствие фактора регрессии моллеровых протоков	Мужские	Яички, матка, маточные трубы	46,ХУ