Патогенез талассемий

В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух цепей глобина (рис. 22–15).

Несбалансированная» (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).

Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови – в селезёнке. В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения. Вместе с тем, при некоторых формах талассемии (например, при малой b‑талассемии) выявляется эритроцитоз.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 16 Основные звенья патогенеза талассемий»

Рис. 22–15. Основные звенья патогенеза талассемий.

Проявления талассемий представлены на рис. 22–16.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 17 Основные гематологические проявления талассемий»

Рис. 22–16. Основные гематологические проявления талассемий.