Патогенез приобретенных железорефрактерных анемий

При дефиците витамина B₆ нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.

При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы d‑аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие – гема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно b‑цепи).

Проявления приобретенных железодефицитных анемий.

При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.

В костном мозге:

– увеличено количество эритробластов и сидеробластов.

В периферической крови:

– эритропения (эритроциты гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы);

– ретикулоцитоз;

– повышение уровня железа (до 60–80 мкмоль/л);

В клетках разных органов и тканей также обнаруживается железо, т.е. развивается гемосидероз.

В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кисл оты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы d-аминолевулиновой кислоты).

Поражение нервной системы характеризуется развитием: – энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), –полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), – парезов.

Повреждение ЖКТ сочетается со:

– снижением аппетита;

– «свинцовыми коликами» (схваткообразными сильными болями в животе);

–запорами.

Для витамин B₆‑дефицитной анемии характерны:

– незначительная эритропения;

– выраженная гипохромия эритроцитов;

– анизоцитоз (макроцитоз);

– пойкилоцитоз;

–мишеневидные эритроциты;

– увеличение содержания железа в сыворотке крови.

Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов

К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия.

Талассемии

Общая характеристика талассемий и варианты талассемий даны в статье «Талассемии» (приложение «Справочник терминов»).