Бифосфонаты. Эти препараты являются аналогами пирофосфата

Эти препараты являются аналогами пирофосфата. Они связываются с кристаллами гидроксиапатита и подавляют резорбцию кости. Они также изменяют метаболизм остеокластов, подавляют из активность и уменьшают их кол-во. Они остаются в кости пока она не рассосется. Их всасываемость при РО приеме очень низкая (особенно в присутствии еды). Костная ткань, которая формируются во время лечения, имеет более слоистое, чем плетеное строение.

Этидронат (Didronel®) (т.н. EDHP): уменьшает минерализацию нормальной кости (особенно в дозах ≥20 мг/кг/д), вызывает дефекты минерализации (остеомаляцию), что может повышать риск возникновения переломов. Однако, в перерывах между курсами происходит восстановление кости³¹⁵. Противопоказан для пациентов с почечной недостаточностью, остеомаляцией или выраженными литическими очагами в нижних конечностях. L 5-10 мг/кг РО 1 р/д (средняя доза 400 мг/д; для пожилых ослабленных пациентов 200-300 мг/д) ´6 мес. Если биохимические маркеры указывают на рецидив, курс можно повторить через 3-6 мес.

Тилудронат (Skelid®): в отличие от этидроната в рекомендуемых дозах не влияет на минерализацию костей. ПД: боль в животе, диарея, Т/Р. L 400 мг РО 1 р/д с 200-300 мл чистой воды за 2 ч до или после еды ´3 мес. Снабжение: таб по 200 мг.

Памидронат (Aredia®): значительно более сильнодействующий препарат, чем этидронат. Оральная дозировка ограничена переносимостью со стороны ЖКТ, может потребоваться в/в введение. При дозах <180 мг/курс дефектов минерализации не наблюдается. L 90 мг/д в/в ´3 д или в виде еженедельных или ежемесячных инфузий.

Алендронат (Fosamax®): не вызывает дефектов минерализации (см. с.726).

Клодронат (Ostac®, Bonefos®): L 400-1600 мг/д РО ´3-6 мес или 300 мг/д в/в ´5 д.

Ризедронат (Actonel®): в рекомендуемых дозах не влияет на минерализацию кости³¹⁶. L 30 мг РО 1 р/д с 200-300 мл чистой воды по крайней мере за полчаса до первой еды.

В стадии разработки находятся следующие препараты: ибандронат, неридронат и др.

Пликамицин

Прежнее название митрамицин. Цитотоксический АБ, который подавляет синтез РНК с преимущественным действием на остеокласты. В связи с тем, что имеется зависящее от дозы нарушение функций почек и печени и в связи с возможной тромбоцитопенией, препарат используется при тяжелом и обширном вовлечении костной ткани. Ни в одной стране не разрешен для лечения болезни Пэджета. L 15-25 µг/кг в/в ´8-10 ч через день в кол-ве 10 инфузий.

Хирургическое лечение

Как правило, консервативное лечение переломов при болезни Пэджета обеспечивает высокую степень их отсроченного сращения.