Миастенический и холинергический кризы

Согласно распространенной в настоящее время точке зрения, миастения является относительно редким заболеванием. Она диагностируется с частотой 0,5-5 на 100 000 населения. Первое упоминание о миастении, как нозоологической форме относится к концу 19 века и рассматривалась как редкий атипичный вариант бульбарного паралича. В 1898 г. Гольдфман описал кардинальный признак заболевания – симптом патологической мышечной утомляемости.

Миастения – это тяжелое генерализованное нервно-мышечное заболевание аутоиммунного генеза, характеризуется преходящей мышечной слабостью и патологической утомляемостью.В патогенезе миастении ведущая роль принадлежит спонтанной продукции аутоантител к н-холинорецепторам мышечной ткани в результате Т-зависимого В-клеточного ответа. На уровне мионеврального синапса нарушается проведение импульсов в результате функциональной недостаточности ацетилхолина. У 88% больных обнаруживаются аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам. Миастенические симптомы отличаются крайней нестабильностью, они колеблятся в своей выраженности не только в отдельные дни, но даже в течение суток и часов. Под влиянием самых разнообразных причин, могут пароксизмально усиливаться, перерастая в картину тяжелых миастенических кризов с глубоким угнетением или даже выключением жизненно-важных функций; сердечной, дыхательной, глотания (больной не может проглатить даже слюну и «тонет» в собственном секрете).

Факторы, провоцирующие развитие криза: интеркуррентные инфекции, аспирационные состояния, послеродовый период, другие провоцирующие моменты с достоверностью могут не определяться.

Криз – это развитие нарушения дыхания и глотания, достигающие такой степени, когда ни одна из этих функций не может быть поддержана без проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии и дыхательной реанимации. Миастенический криз может быть парциальным или генерализованным. Миастенический криз – утяжеление двигательных расстройств и их недостаточная компенсация в силу приема неадекватных доз АХЭП или снижение чувствительности к АХЭП. Надо отметить, что тяжелый криз не купируется прозерином.