2015-06-13
481
Диффузная – генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища.
Лимитированная – поражение кожи лица, кистей, стоп.
Висцеральная – преобладает поражение внутренних органов и сосудов (легких, сердца пищевода, желудка, тонкого кишечника, почек). Кожные изменения минимальные или отсутствуют.
Ювенильная – характеризуется началом заболевания до 16 лет, в детском возрасте, течение хроническое с очаговыми поражениями кожи.
Оверлап-синдром – сочетание системной склеродермии с дерматомиозитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой.
| Диагностические признаки системной склеродермии Основные признаки: склеродермическое поражение кожи — синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики суставно-мышечный синдром (с контрактурой) остеолиз кальциноз базальный пневмофиброз крупноочаговый кардиосклероз склеродермическое поражение пищеварительного тракта острая склеродермическая нефропатия наличие специфических антинуклеарных антител (aHTH-Scl-70 и антицентромерные антитела) капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии) Дополнительные признаки: гиперпигментация кожи телеангиэктазии трофические нарушения полиартралгии полимиалгии, полимиозит полисерозит (чаще адгезивный) хроническая нефропатия полиневрит, тригеминит потеря массы тела (более 10 кг) увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) гиперпротеин емия (более 85 г/л) гипергаммаглобулинемия (более 23%) наличие антител к ДНК или АНФ наличие ревматоидного фактора |
Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, если им являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз системной склеродермии.
По данным мультицентровых исследований Американской ассоциации ревматологов, предложены простые классификационные критерии ССД, где в качестве основного критерия болезни выделена проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи, выходящее за пределы метакарпофаланговых суставов), а в качестве малых критериев — склеродактилия, дигитальные язвочки или рубчики ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких. Наличие основного или не менее двух из трех малых критериев необходимо для постановки диагноза ССД.
При ранней диагностике следует иметь ввиду триаду первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром и плотный отек кожи.
