Прогноз. Общая выживаемость через 5 лет - 70%, через 10 лет - 60%, через 15 лет - 55%

Общая выживаемость через 5 лет - 70%, через 10 лет - 60%, через 15 лет - 55%.

При остром быстропрогрессирующем течении 80% погибают в первые 2 года, через 5 лет – выживаемость 4%.

Подострое течение - 5-и летняя выживаемость 73%.

Хроническое течение - через 10 лет выживаемость 84%.

6. Ориентировочная основа действий врача по лечению больного:

Многолетние наблюдения подтвердили целесообразность выработанных ранее общих принципов терапии ССД: 1) своевременность, 2) патогенетическая обоснованность, 3) комплексность, 4) дифференцированность, 5) длительность, 6) этапность: стационар – диспансер - курорт (профилакторий).

Антифиброзная терапия.

ЛС выбора:

Д-пеницилламин (купренил) внутрь по 300-500 мг – до 1000 мг в сутки

Поддерживающие 250-300 мг в сутки 3-5 лет. Препарат нефротоксичен.

Колхицилл, диуцифон, мадекассол, унитиол.

Противовоспальтельная терапия и иммунодепрессанты.

При явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит) и в раннюю (отечную) стадию показаны глюкокортикоиды:

Глюкокортикоиды внутрь.

Преднизолон 20-30 мг. При виброзирующем альвеолите 30-40 мг.

Циклофосфамид (в дозе 200-400 мг в неделю внутримышечно или ежемесячно по 1000 мг внутривенно). Пульс-терапия – 1000 мг 3 дня подряд внутривенно (чередуют с метилпреднизолоном по 1000 мг внутривенно).

Плаквенил в дозе 400 мг ежедневно. Хлорохин в дозе 250 мг ежедневно (3-5 лет).

Другие ЛС.

Метатрексат внутрь 15 мг в неделю.

Циклоспорин А внутрь 2-3 мг/кг/сут.

Сосудистые препараты (вазодилятаторы, ангиопротекторы): антагонисты кальция (амлодикин, дилтиазем, нифедипин, фелодипин, исрадипин и др.), вазопростан, ингибиторы АПФ (капотен, ренитек, престариум, рамиприл, моноприл, инхибейс), антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, эпросартан, телмисартан, кандесартан, ирбесартан), дезагреганты, низкомолекулярные гепарины (пентоксифиллин, дипиридамол, клексан, фраксипарин, сулодексид и др).

Низкомолекулярные декстраны.

Локальная терапия. электрофорез с лидазой, гиалуронидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации с диметилсульфоксидом или эфтиллином, солкосерил, гепариновая мазь, парафин, грязевые аппликации. Сероводородные, родоновые, углекислые ванны.

Эфферентные методы: гемосорбция, плазмаферез, криоаферез, цитоферез, лазерное облучение крови и др.

Хирургические методы лечения: пластические операции.

Профилактики и лечение поражения внутренних органов

Поражение пищевода.

Внутрь:

Метоклопрамид по 10 мг 3-4 раза в сутки.

Цизаприд по 5-40 мг 2-3 раза в сутки за 15 минут до еды.

Терапия при рефлюксе-эзофагите.

Омепразол внутрь 20 мг в сутки.

Поражение тонкого кишечника.

Амоксициллин внутрь.

Ванкомицин внутрь.