Синдром нефротический

симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 3,5 г/сут, гипоальбуминемией (менее 30 г/л), отёками и гиперлипидемией (последний признак необязателен). Классификация:первичный (при собственных заболеваниях почек, н-р гломерулонефритах, нефротической форме первичного амилоидоза…) и вторичный (СКВ, ревматизм, РА…); Клин. Формы: чистый нефротический синдром- без гипертензии и гематурии.; смеш. Формы: нефротически- гипертоническая, нефротически-гематурическая. Клинические проявления • Жалобы неспецифические: нарушение аппетита, недомогание, боль в грудной клетке, животе • Отёки — от умеренных до анасарки •• Периферические отёки (ног, кожи спины, живота) •• Гидроторакс •• Гидроперикард •• Асцит •• Гидроартроз (редко) • Моча пенистая, олигурия • АД нормально или снижено) • Нефротическая кардиопатия • Пневмонии, пиелонефриты • Венозные тромбозы, ИМ • Нефротический криз • Нарушение кальциево-фосфорного обмена •• Гипокальциемия •• Судорожный синдром • Канальцевые расстройства •• Глюкозурия •• Гипокалиемия • ОПН • Клинические проявления заболевания, явившегося причиной НС. Лабораторные данные • Исследование крови •• Повышение СОЭ •• Анемия •• Гипоальбуминемия, снижение концентрации -глобулинов •• При СКВ концентрация IgG повышена •• Гипонатриемия, гипокалиемия •• Гиперлипидемия •• Снижение концентрации железа, кобальта, цинка • Гиперкоагуляция. • Исследование мочи •• Протеинурия >3 г/сут •• Цилиндры — гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные •• Лейкоцитурия (обусловлена лимфоцитами), реже — в сочетании с микрогематурией •• Липидурия. • Лабораторные данные, характерные для основного заболевания (LE-клетки при СКВ, гипергликемия при диабетическом гломерулосклерозе и т.д.). Лечение • Госпитализация. • Режим дозированной двигательной активности, диета — стол №7в • Устранение причины НС. Кортикостероиды – преднизолон 0,8-1 мг/ кг в теч. 4-6 нед Цитостатики – азатиоприн 2,0-4,0 мг/кг Антикоагулянты - Гепарин 20000-50000 Ед в сутки. НПВС – мелоксикам 15 мг в сутки. Диурктики – фуросемид 40-600 мг, гипотиазид 25-100 мг/сут

ХПН

симптомокомплекс, развивающийся при хронических двусторонних заболеваниях почек вследствие постепенной необратимой гибели нефронов и характеризующийся нарушением гомеостатической функции почек. Классификация. Выделяют три стадии ХПН • Начальная (латентная) — СКФ >40 мл/мин •• Полиурия, умеренная анемия, артериальная гипертензия (у 50%) • Консервативная стадия — СКФ 15–40 мл/мин •• Полиурия •• Никтурия •• Анемия •• Артериальная гипертензия (у большинства) • Терминальная стадия — СКФ <15 мл/мин •• Олигурия •• Уремия •• Гиперкалиемия •• Гипернатриемия •• Гипермагниемия •• Гиперфосфатемия •• Метаболический ацидоз. Этиология • Первичные поражения сосудов •• Артериальная гипертензия (в первую очередь злокачественная и гипертоническая болезнь) •• Стеноз почечной артерии •• Эмболия почечной артерии • Заболевания почечной паренхимы •• Хронический гломерулонефрит •• Хронический тубуло-интерстициальный нефрит •• Хронический пиелонефрит • Диффузные болезни соединительной ткани •• СКВ •• Системная склеродермия •• Узелковый периартериит •• Гранулематоз Вегенера •• Геморрагический васкулит • Болезни обмена веществ •• СД •• Амилоидоз •• Подагра •• Цистиноз •• Гипероксалатурия • Врождённые заболевания почек •• Поликистоз почек •• Гипоплазия почек •• Синдром Олпорта •• Синдром Фанкони • Онкологические заболевания •• Миеломная болезнь •• Парапротеинозы • Постренальные факторы •• Длительная обструкция мочевыводящих путей •• Мочекаменная болезнь •• Гидронефроз •• Новообразования •• Туберкулёз. Патогенез • Патогенетические механизмы ХПН зависят от основного заболевания •• Иммунные •• Инфекционные •• Сосудистые •• Токсические •• Гемодинамические •• Метаболические • Нефросклероз сопровождается задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и КЩР • В оставшихся функционирующих нефронах развивается гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия, способствующие дальнейшему прогрессированию ХПН • Повышается выработка гормонов, играющих роль уремических токсинов •• АДГ •• Натрийуретический фактор (атриопептин) •• ПТГ (наиболее токсичен) • При дальнейшем прогрессировании помимо основных патогенетических факторов подключаются неспецифические факторы прогрессирования •• Гиперфильтрация и внутриклубочковая гипертензия •• Артериальная гипертензия •• Гиперфосфатемия •• Гипокальциемия •• Гиперлипидемия •• Гипергликемия •• Гиперурикемия • Усугубляющие факторы •• Интеркуррентные инфекции •• Обструкция мочеточника •• Инфекции мочевых путей •• Беременность •• Аллергические реакции •• Нефротоксичность ЛС •• Гипонатриемия •• Гиперкалиемия •• Гиповолемия •• Дегидратация •• Кровопотеря. Клинические проявления • Неврологические симптомы: нарушение сна, сознания, депрессия, тремор, судороги, ОНМК. • Сердечно-сосудистые симптомы •• Артериальная гипертензия •• Застойная сердечная недостаточность •• Перикардит •• Кардиомиопатия •• ИБС •• Аритмии • Желудочно-кишечные расстройства (наблюдают очень часто) •• Анорексия •• Тошнота •• Рвота •• Стоматит •• Паротит •• Эрозивные поражения ЖКТ (опасны кровотечениями). • Кожный синдром: пастозность, зуд, следы расчесов, цвет зеленоватый • Костный синдром: оссалгии, переломы костей на фоне остеофистрофии. • Эндокриные расстройства: нар-ие менстр. цикла, импотенция. Лабораторные данные • Анализ крови •• Признаки нормохромной нормоцитарной анемии •• Лимфопения •• Тромбоцитопения •• Снижение Ht •• Время кровотечения увеличено. • Биохимический анализ крови •• Азотемия ••• Повышение содержания креатинина ••• Увеличение содержания мочевины ••• Повышение содержания мочевой кислоты •• Гиперлипидемия (IV типа) •• Повышение концентрации паратгормона •• Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину •• Гиперфосфатемия •• Гиперкалиемия или реже гипокалиемия (при полиурии) •• Гипонатриемия, гипернатриемия •• Гипохлоремия •• Гипермагниемия (в терминальной стадии) •• Гипокальциемия •• Ацидоз. • КЩР •• рН <7,37 •• Снижение бикарбонатов крови. • Анализ мочи •• Протеинурия •• Эритроцитурия •• Лейкоцитурия •• Изостенурия, гипостенурия. Специальные исследования • СКФ • УЗИ: уменьшение размеров почек (сморщивание почки) либо их увеличение (поликистоз, амилоидоз, опухоль). Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника с расширением лоханки и чашечек • КТ: определяют доброкачественный или злокачественный генез кистозных образований. ЛЕЧЕНИЕ. Общая тактика • Лечение основного заболевания • диета №7 • Объём потребляемой жидкости определяют с учётом уровня натрия в крови, ОЦК, диуреза, артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. При полиурии объём потребляемой жидкости должен составлять 2–3 л/сут. • Ограничение потребления поваренной соли. Коррекция основных нарушений при ХПН • Коррекция артериальной гипертензии: - центр. симпатолитики при кризовых подъемах АД (допегит), - альфа адреноблокаторы (доксазозин) • Коррекция водно-электролитного баланса •• При гипокальциемии, гипонатриемии — коррекция в диете, введение соответствующих препаратов внутрь и в/в •• При гиперкалиемии — кальция глюконат или кальция карбонат, 200 мл 10–20% р-ра глюкозы с 5–10 ЕД инсулина, диуретики, гемодиализ. • Коррекция ацидоза: натрия гидрокарбонат 150–200 мл 4–5% р-ра за одно введение. • Коррекция гиперлипидемии •• Статины (симвастатин, флувастатин, аторвастатин и др.) в дозе 10–40 мг/сут. Антигиперурикемическая терапия – аллопуринол 100 мг/сут • Коррекция почечной остеодистрофии •• Кальция глюконат или кальция карбонат 2–4 г/сут в 2 приёма •• Алгедрат начинают с дозы 0,5–1 г 2–3 р/сут. • Антибактериальные средства применяют при обострении пиелонефрита, инфекционных осложнениях (аминогликозиды противопоказаны). Гемодиализ (перитонеальный диализ) показан при: • СКФ <5–10 мл/мин • креатинине >800–1200 мкмоль/л (при диабетическом гломерулосклерозе гемодиализ показан при СКФ <10–25 мл/мин, креатинине >600–800 мкмоль/л) • гиперкалиемии >6,5–7 ммоль/л • энцефалопатии, коме, уремическом отёке лёгких.