Задача 1. Девочка 2 лет 2 месяцев поступила в отделение с жалобами на рецидивирующие носовые кровотечения, появившиеся с 2-хлетнего возраста

Девочка 2 лет 2 месяцев поступила в отделение с жалобами на рецидивирующие носовые кровотечения, появившиеся с 2-хлетнего возраста. Кровотечения кратковременные, купируются самостоятельно. Из анамнеза известно, что у матери ребенка в детстве наблюдались носовые кровотечения, легко возникают синяки, иногда появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь. Ребенок от I физиологически протекавшей беременности, I срочных родов в головном предлежании. Масса при рождении 3470 г., длина 52 см. Оценка по шкале Apgar 8/9 баллов. Грудное вскармливание до 1 года 2 месяцев. Аллергологический анамнез не отягощен. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3 раза. Привита по возрасту.

При поступлении состояние удовлетворительное. Жалобы на легкое появление «синяков» на коже. Правильного телосложения, достаточного питания, физическое развитие соответствует возрасту. Кожа бледно-розовая, на передней поверхности голеней и бедер многочисленные экхимозы разной давности величиной до 2 см. Конъюнктивы и слизистые оболочки ротовой полости чистые, розовые. Катаральных явлений нет. Лимфатические узлы в подчелюстной, передне- и заднешейной группах мелкие, единичные эластичные, безболезненные; в подмышечной и паховой – множественные, мелкие, эластичные, безболезненные. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, дыхательная аритмия, ЧСС 110-115 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, оформленный, без примесей.

При обследовании:

Ан крови общий: эритроциты 4,85х10¹²/л, гемоглобин 132 г/л, гематокрит 45%, тромбоциты 237х10⁹/л, лейкоциты 6,9х10⁹/л, п/я 3%, с/я 34%, эозинофилы 3%, лимфоциты 54%, моноциты 6%, СОЭ 5мм/час.

Консультация отоларинголога: расширение сосудов Киссельбахова сплетения справа, аденоидные вегетации I степени. Коагулограмма: факторный гемостаз компенсирован. Аггрегатограмма: аггрегация тромбоцитов с ристоцетином, АДФ в пределах нормы, с коллагеном и адреналином – менее 50%.

Задания:

1. Предположительный диагноз

2. Какие дополнительные исследования необходимы?

3. С какими заболеваниями необходимо проводить диф диагноз?

4. Показана ли этому ребенку костномозговая пункция и почему?

5. Какое лечение Вы назначите?

Билет № 40